Бульбарный синдром: почему развивается паралич черепных нервов

Бульбарный синдром: общие сведения

Патологическое функционирование черепных нервов, чьи ядра расположены в продолговатом мозге — быстро прогрессирующее заболевание, приводящее к параличу языка, губ, голосовых связок и пр. В большинстве случаев бульбарные расстройства связаны с тремя последствиями: нарушением работы речевого аппарата, невозможностью глотания, параличом органов дыхания.

Характерный симптом	Описание
Дисфагия	Это патологическое состояние, сопровождающееся нарушениями глотания. Человек не в состоянии проглатывать твердую пищу, воду, слюни, что повышает риски попадания инородного тела в дыхательные пути. Сопровождается состояние болью за грудиной, постоянным першением в горле, осиплостью.
Дизартрия	Расстройство, которое делает невозможным произнесение речи из-за поражения речедвигательного анализатора и мышечного аппарата, отвечающего за артикуляцию. Речь пациента с бульбарным параличом становится смазанной, невнятной. Звуки произносятся неточно, поэтому понять речь окружающим невозможно.
Дисфония	Патология голосовой функции, сопровождающаяся осиплостью, охриплостью голоса. Характерна для больных с бульбарными расстройствами и гнусавость.

Кроме перечисленных симптомов бульбарный паралич сопровождается изменениями внешнего вида человека. Лицо становится гиподинамичным, напоминает маску. Рот приоткрыт, возможно обильное слюнотечение. Еда выпадает изо рта, так как пациент лишен функций удерживания пищи. Из-за поражения бульбарного нерва возможны проблемы с сердечным ритмом, сосудистым тонусом. Если дыхательная или сердечная недостаточность будут нарастать, то это приведет к гибели пациента из-за бульбарного паралича.

Агишев Дамир Адгемович

врач – невролог • Стаж 35 лет

Запишитесь на онлайн-консультацию, если у вас возник паралич языка, проблемы с глотанием и речью, потому что бульбарный паралич может быть вызван рядом опасных, жизнеугрожающих заболеваний. Наши врачи проведут консультацию по телефону и расскажут о причинах заболевания, направят на диагностику и помогут расшифровать результаты анализов.

Причины заболевания

Привести к бульбарному параличу может целый ряд причин, но наибольшее опасение вызывают следующие патологии:

болезни, которые поражают моторные нейроны, например, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде;
миопатия;
дистрофическая миотония;
поствакцинальная, дифтерийная или вызванная гипертиреозом полинейропатия;
полиомиелит;
миастения и пр.

Важно! Бульбарный отдел страдает, если у пациента подтвержден менингит, энцефалит, опухолевые новообразования, аневризмы, а также сирингобульбия. Поэтому наличие симптомов бульбарных нарушений должно насторожить человека. Если при бульбарном синдроме мышцы не работают, то необходима срочная консультация невролога.

Диагностика бульбарного паралича

Нарушения работы бульбарного отдела может определить невролог, который изучит неврологический статус больного, его анамнез и клиническую картину развития патологии. Во время осмотра врач получает исчерпывающую информацию о том, как работают бульбарные нервы, а именно:

оценивает скорость и внятность речи;
анализирует реальный тембр;
уделяет внимание объему выделяемой слюны (саливации);
осматривает язык, его подвижность, возможные участки атрофии;
изучает состояние мягкого неба;
проверяет глоточный рефлекс.

На наличие нарушений может указывать частота сердечных сокращений и дыхания. Обязательно исследуют пульс — он может указывать на аритмию. С помощью ларингоскопа доктор получает информацию о смыкании голосовых связок.

Пример. На прием к неврологу пришел пациент, который начал жаловаться на трудности при глотании, смазанную речь и прочие неврологические нарушения. При сборе анамнеза удалось выяснить, что полгода назад больной перенес энцефалит. Невролог, оценив неврологический статус, назначил пациенту дообследование. В результате инструментальной диагностики диагноз «бульбарный паралич» был подтвержден. После прохождения лекарственной терапии состояние улучшилось.

С целью установления основного диагноза, который повлек за собой развитие нарушений и паралич, врачи назначают следующие виды диагностики:

исследование спинномозговой жидкости;
компьютерная или магнитно-резонансная томография;
рентгенография краниовертебрального перехода.

Иногда возможно сочетанное проведение процедур, если необходимо дифференцировать бульбарный паралич от псевдобульбарного синдрома, пароксизмальной миоплегии и прочих заболеваний центральной и периферической нервной системы.

Лечение паралича

Тактика, которая будет применена для лечения нарушения, зависит от того, что привело к развитию синдрома. Если причина состоит в инфекции, то больному проводят курс этиотропной терапии. При отеке головного мозга применяются мочегонные средства, если нарушения вызваны опухолью, то нейрохирург либо иссекает новообразование, либо проводит шунтирование. Это позволяет предупредить развитие дислокационного синдрома.

В случае если паралич был вызван заболеванием, которое имеет прогрессирующий дегенеративный характер и затрагивает церебральные ткани, то какой-либо специфической терапии не существует. Людям, которые столкнулись с подобными нарушениями, проводят симптоматическую терапию, позволяющую стабилизировать функционирование органов:

при развитии дыхательной недостаточности пациента подключают к ИВЛ через интубацию;
тяжелая дисфагия приводит к кормлению через зонд;
сосудистые нарушения купируются посредством вазоактивных средств и инфузий;
при повышенном слюноотделении показан прием атропина.

Важно! Самолечение при данном заболевании чревато гибелью. Вне стационара невозможно контролировать оксигенацию, что может привести к удушению. Поэтому при подтвержденном диагнозе необходимо постоянно посещать врача, который при необходимости скорректирует терапию для поддержания функций организма.

Частые вопросы

Могут ли привести к параличу генетические заболевания?

Да, безусловно. Например, спинальная мышечная атрофия — нарушение функционирования двигательных нейронов, которые расположены в разных отделах головного мозга. На фоне этого заболевания может развиться паралич черепных нервов. Кроме того, в группу риска по этой патологии попадают лица, которые имеют мутацию генов, связанную с выработкой и накоплением порфирина. Это вещество оказывает непосредственное влияние на работу периферических нервов и органов ЦНС.

В чем отличия псевдобульбарного и бульбарного синдромов?

Отличить два этих нарушения можно, если проанализировать, какие мышцы затронуты заболеванием. Так, псевдобульбарный синдром не влияет на работу органов дыхания и сердца. Кроме того, при этом виде синдрома не происходит атрофия мышц, тогда как истинный паралич приводит к более серьезным осложнениям.

К каким осложнениям приводит синдром?

У 25% пациентов при быстрой прогрессии бульбарного паралича происходит развитие бокового амиотрофического склероза. Это заболевание становится причиной поражения двигательных нейронов. Если нарушение затрагивает весь продолговатый мозг, то в большинстве случаев наступает остановка дыхания и смерть.

Есть ли профилактические меры?

Единственный способ избежать развития бульбарного синдрома — лечение заболеваний, которые могут привести к параличу. Кроме того, следует делать профилактические прививки, в частности, от полиомиелита и энцефалита.

Заключение эксперта

Нарушения функционирования черепных нервов приводят к опасным последствиям. Несмотря на вариабельный прогноз течения заболевания, многие из больных погибают по причине развития дегенеративных патологий. Поэтому при наличии симптомов синдрома следует обратиться за помощью к врачу-неврологу, который подберет своевременное лечение.