Виды миопатии
Существует несколько подходов к классификации мышечной дистрофии. Одно из самых популярных оснований для классифицирования — этиопатогенетический принцип. Согласно этому делению можно выделить 6 видов миопатий.
|
Вид |
Описание |
|
Наследственные (первичные) |
Врожденная мышечная миопатия — генетическое заболевание, которое вызвано причиной в виде нарушений строения мышечных тканей. Главные признаки патологии — диффузная слабость мускулатуры, сниженный тонус мышц. Опасность этого вида заболеваний состоит в том, что оно может привести к дыхательной недостаточности с дальнейшей смертью больного. |
|
Воспалительные |
Воспалительная миопатия мышц поражает скелетную мускулатуру. Главными симптомами заболевания выступают: выраженная боль и слабость в мышцах, формирование контрактур, которые ограничивают движение конечностей. Мышцы становятся отечными, уплотненными. |
|
Метаболические |
Метаболическая миопатия у взрослых и детей обусловлена недостатком ферментов или расстройствами обмена веществ. Характерными признаками патологии являются: парез, невозможность выполнения физических нагрузок, слабость в мускулатуре, судороги, выраженный болевой синдром, контрактуры. |
|
Мембранные |
Другое название группы заболеваний — миотонический синдром. Особенность патологии состоит в том, что у человека наблюдается замедленное расслабление мускулатуры после напряжения. Фаза может длиться от 5 до 30 секунд, во время которых больной ощущает выраженную боль. |
|
Паранеопластические |
Группа заболеваний, которая помимо мышечной дистрофии сопровождается остеомаляцией, остеодистрофией и иными паранеопластическими симптомами. |
|
Токсические |
Заболевания мышечной ткани, которые развиваются по причине сильнейшей интоксикации организма. Вызвать дисфункцию мускулатуры могут лекарства, алкоголь, наркотики и пр. Характеризуется сильнейшей мышечной слабостью, болевым синдромом, атрофией мускулатуры, бульбарными нарушениями, вялостью мимики. |
Другое основание для классификации нервно-мышечных заболеваний — степень тяжести заболевания.
- миопатия 1 степени;
- миопатия средней степени;
- миопатия высокой степени.
Миопатия: основные симптомы, причины расстройства
Миопатия нижних конечностей — постепенно прогрессирующее заболевание. Первые признаки патологии — это:
- незначительная мышечная слабость в ногах;
- усталость при ходьбе;
- невозможность выполнения любой физической нагрузки.
На второй стадии патологии отмечается увеличение мышечной слабости, атрофия мускулатуры, деформация конечностей. Больные не могут подниматься по лестнице, бегать, прыгать. Появляется характерная миопатическая походка — человек может передвигаться только в том случае, если раскачивается из стороны в сторону.
Меняется и внешний облик пациента: плечи опускаются, живот выпячивается вперед, лопатки крыловидно отстают. Усиливается и поясничный лордоз.
Миопатический синдром дополняется угасанием сухожильного рефлекса. Мышечный тонус снижается, может появиться вялый паралич. При отсутствии движений происходит формирование контрактур в суставах, что делает неподвижными верхние и нижние конечности.
Синдром миопатии затрагивает и мимику человека. Больной не может сделать губы трубочкой, нахмуриться, улыбнуться. Характерным симптомом нервно-мышечного заболевания является невозможность произношения гласных звуков, обусловленная дисфункцией круговой мышцы рта.
На последних стадиях отмечается дисфункция дыхательных мышц, что становится причиной развития пневмонии. Прогрессирующая дисфункция приводит к дыхательной или сердечной недостаточности, кардиомиопатии, парезу гортани.
Современные методы диагностики
Диагноз миопатия устанавливает врач-невролог. Для этого он назначает пациенту курс обследования, включающий:
- Электронейрографию — электрофизиологический метод, позволяющий оценить скорость прохождения нервного импульса до мышц. Во время исследования можно определить, какие волокна периферических нервов повреждены и остроту патологического процесса.
- Электромиографию — способ диагностики, направленный на изучение биоэлектрической активности мускулатуры и нервно-мышечной передачи. ЭМГ дает врачу исчерпывающую информацию о состоянии нервной ткани, что позволяет сделать выводы о поражениях периферической нервной системы.
С целью постановки верного диагноза врач назначает биохимический анализ крови пациенту, делая упор на таких показателях, как АЛТ, АСТ, ЛДГ, альдолаза, КФК. Если уровень ферментов повышен, это может указывать на миопатию.
Не меньшую роль в правильном диагностировании играет биопсия мышц. Лабораторное изучение биоптата позволяет выявить атрофированные миофибриллы, защемленные участки мускулатуры и прочие важные параметры.
Как проводится лечение?
Если рассматривать нервно-мышечные заболевания, как патогенетические, то в этом контексте лечение патологии находится еще на стадии разработки. Поэтому всем пациентам с подтвержденным диагнозом назначается симптоматическая терапия. Ее главная цель — улучшить метаболизм.
Медицинский протокол включает следующие препараты:
- витамины (В12, В1, В6, Е);
- аминокислоты;
- стероиды;
- антихолинэстеразные средства;
- тиаминпирофосфат;
- калий и кальций.
Врач-невролог подбирает комбинацию препаратов, которая будет подходит пациенту. Длительность терапевтического лечения — 30-45 дней. Повторять курс следует 3 раза в год.
Обязательно медикаментозная терапия дополняется физиотерапией. В зависимости от состояния мышечной системы, стадии заболевания и типа патологии может быть рекомендован ионофорез, электрофорез, ультразвук. Показаны при дистрофии мускулатуры массаж и лечебная физкультура. Комплекс подбирает врач-реабилитолог, основываясь на показаниях — здесь важно не допустить перенапряжения мышц. При деформировании ног может быть рекомендовано ношение ортопедических корсетов или обуви.
Главный упор при лечение мышечной слабости врачи делают на устранение основного заболевания, которое и привело к патологии. Это может быть дезинтоксикация, снятие воспаления, устранение инфекции, приведение в норму гормонального уровня, выведение хронического заболевания в стадию ремиссии.
Прогнозы течения
Есть ли профилактика миопатии? Если говорить про первичные — к сожалению, нет. Поэтому всем женщинам, планирующим беременность, врачи рекомендуют тщательно собирать семейный анамнез и консультироваться у генетика. Прогноз развития наследственных мышечных дистрофий неутешителен.
Что касается течения вторичной миопатии, то здесь врачи настроены более позитивно. Главное, вовремя начать лечение основной патологии.
Частые вопросы
Наиболее часто встречаются следующие осложнения: паралич, респираторная инфекция, кардиомиопатия, сердечная недостаточность. И, к сожалению, смерть.
Если мучает мышечная слабость, усталость и невозможность выполнять обычные физические нагрузки, то следует обратиться к врачу. Только в стационаре врач сможет назначить комплексное обследование организма.
Самолечение противопоказано. Это дегенеративное заболевание смертельно, поэтому с целью продления жизни больных лечат исключительно в условиях стационара.
Заключение эксперта
Несмотря на достижения медицины, нет протокола лечения миопатии. Последние исследования утверждают, что изменить состояние пациента могут препараты, которые назначаются пациентам со СМА. Однако это лечение дорогостоящее. Поэтому единственная возможность изменить ход событий — обратиться за помощью к неврологу для прохождения обследования.
