Общая информация
В неврологии атетоз – одна из форм подкоркового гиперкинеза, при которой человек совершает неподконтрольные ему движения небольшого объема. Эти движения характеризуются как волнообразные, спиралевидные и вычурные. Они возникают в основном в пальцах рук, реже – ног, в тяжелых случаях в процесс вовлекаются мышцы шеи и лица.
Атетоидный гиперкинез может быть следствием различных патологий головного мозга, при которых поражаются подкорковые узлы (базальные ядра).
Так как непроизвольные движения замедлены, но не переходят в тонический спазм, атетоз занимает промежуточное положение между хореей с ее стремительными жестами и торсионной дистонией. Последняя сопровождается принятием аномальной позы и застыванием в ней.
Причины
Предпосылки к развитию атетоза могут быть врожденными и приобретенными. У взрослых пациентов диагностируются преимущественно сосудистые и наследственные провоцирующие факторы. В детском возрасте на первый план выходят поражения центральной нервной системы, возникшие в перинатальный период.
Наиболее распространенными являются следующие причины:
|
Категория болезни |
Разновидности и состояния |
|
Наследственные |
Болезнь Вильсона, Гентингтона, Мачадо-Джозефа Синдром Леша-Нихана |
|
Нарушения мозгового кровообращения |
Ишемия головного мозга в острой и хронической форме |
|
Родовые травмы |
Повреждения головы Асфиксия с сопутствующим поражением экстрапирамидной системы |
|
Гипоксия плода |
Внутриутробные инфекции Гемолитическая болезнь Фетоплацентарная недостаточность ДЦП – детский церебральный паралич |
|
Недоношенность |
Недоразвитие соответствующих отделов мозга |
|
Энцефалит |
Гиперкинезы наблюдаются в основном у детей и взрослых с редкой болезнью Крейтцфельдта-Якоба |
К очень редким причинам болезни относятся черепно-мозговые травмы и опухоли головы, а также обменные и аутоиммунные расстройства.
Виды
В неврологии выделяют несколько форм атетоза, с учетом вовлеченных мышечных групп и характера движений:
- гемиатетоз – односторонний атетоз с вовлечением мышц одной стороны тела. Возможны лево- и правосторонние гиперкинезы;
- генерализованный атетоз – вычурные движения возникают во всех мышцах тела с обеих сторон, включая мышцы речевого аппарата;
- хореоатетоз – комбинация движений, типичных и для хореи, и для атетоза. Это те же червеобразные движения, но в быстром темпе, свойственном хорее;
- атетоидная дистония – характерные атетоидные гиперкинезы сочетаются с замедленными мышечными сокращениями и застыванием в неудобной позе.
Отдельно неврологи выделяют двойную форму атетоза, которая наблюдается при ДЦП у детей с перинатальным повреждением мозга.
Симптомы
Ведущим признаком заболевания является постепенная и медленная смена мышечного тонуса в различных частях тела, которая проявляется беспорядочными ползущими движениями. Каждый двигательный акт не контролируется человеком и возникает сам по себе.
Спровоцировать и усилить гиперкинез может целенаправленное действие, сильное волнение. Спад хаотичной двигательной активности отмечается в состоянии покоя и сна. Атетоидные движения уменьшаются обычно в положении лежа на животе, но могут ослабевать и в другой позе.
Гиперкинезы возникают преимущественно в пальцах рук и кистей, стопы и язык тоже зачастую вовлекаются в процесс. Тяжелые формы болезни сопровождаются непроизвольными движениями шейных и лицевых мышц, что выражается как гримасничанье.
Сократимость мышц происходит непрерывно, фиксация поз и постановки пальцев отсутствует. Атетозоподобные движения плавно чередуются друг с другом. При этом осознанные действия вызывают трудности, вплоть до полного ступора.
При поражении мимических и шейных мышц пациент с трудом разговаривает.
Двойной атетоз
Двойной атетоз стартует в первый год жизни ребенка, ближе к 11 месяцам, на фоне общей мышечной слабости. Больные дети не держат головку, не могут сидеть и стоять, они не способны контролировать движения конечностей.
Двойной атетоз у детей сопровождается двусторонним хореатетоидным либо атетоидно-дистоническим гиперкинезом. Характерно вовлечение лицевых мускулов, сокращение которых влечет за собой гримасы, проблемы с глотанием и речью.
Когда ребенок начинает ходить, червеобразные движения появляются в стопах, хаотично сокращаются мышечные группы спины и плеч, непроизвольно поворачивается голова. Однако умственные способности при двойном атетозе, как правило, не снижаются.
Если болезнь развивается вследствие выраженного дефицита кислорода в перинатальном периоде, симптоматика выражена более ярко. Такие дети все психически неполноценны, у некоторых бывают приступы эпилепсии, ухудшается слух, отмечается расстройство координации, а также другие мозжечковые и пирамидные проявления.
Лечение
Возможности терапии атетоза ограничены, специфических препаратов, купирующих спонтанные гиперкинезы, не существует. Некоторую эффективность демонстрируют такие средства, как:
- холинолитики – например, Спазмолитин;
- нейролептики, уменьшающие психомоторное возбуждение, за счет чего снижается количество атетозоподобных движений. Наиболее известные препараты этой группы – Галоперидол и Рисперидон;
- бензодиазепины (Диазепам);
- регуляторы допаминового обмена на основе леводопы (Л-Допа);
- витамин В6.
Некоторым больным показан прием глутаминовой кислоты. Позитивное действие оказывают занятия лечебной физкультурой.
Пример из практики:
Ребенок родился с наследственным заболеванием – синдромом Леша-Нихана, который стал проявляться в 4 месяца. Особенно огорчали родителей попытки сына навредить самому себе: он постоянно прикусывал губы, кусал пальцы или тыкал ими себе в глаза. Движения напоминали червеобразные, по типу атетоидных. Педиатр назначил поддерживающее лечение, дал рекомендации относительно диеты и использованию специальных приспособлений, предотвращающих самоповреждения.
При тяжелых формах атетоза могут проводиться стереотаксические операции на подкорковых ганглиях. Суть таких манипуляций заключается в разрушении вентролатерального ядра таламуса, отвечающего за связь с экстрапирамидными структурами.
Результатом таких операций становится снижение интенсивности червеобразных движений, но возникает риск развития псевдобульбарного синдрома.
В последние годы предпринимаются попытки лечить атетоидных пациентов методом глубокой стимуляции мозга с целью торможения экстрапирамидных образований.
Частые вопросы
Патологии подвержены абсолютно все возрастные группы, включая детей. Заболеваемость одинакова среди обоих полов и не зависит от возраста.
Заболевание не прогрессирует, состояние больных со временем стабилизируется. Возможен некоторый регресс гиперкинезов с частичным восстановлением целенаправленных движений.
Причиной псевдоатетоза является не расстройство мышечного тонуса, а потеря зрительного контроля над движениями. Как правило, этому сопутствуют нарушения тактильной чувствительности.
Логопедические занятия могут проводиться у детей с атетоидной дизартрией для развития мелкой моторики, речевого аппарата, физиологического и речевого дыхания. Они помогают скорректировать и закрепить навыки правильного произношения звуков, интонаций.
Заключение эксперта
Исход лечения атетоза напрямую зависит от основной болезни. Люди, больные с детства, могут дожить до глубокой старости, невзирая даже на выраженные гиперкинезы. Сомнительный прогноз имеют наследственные формы патологии, при которых усугубляются дегенеративные изменения в центральной нервной системе.
