Общая информация
Аутоиммунное заболевание характеризуется нарушением работы иммунной системы. Это проявляется в том, что иммунная система начинает нападать на свои же клетки, что приводит к воспалению. Название СКВ получило из-за сходства кожных проявлений с укусом волка. Патология чаще наблюдается у женщин с 18-35 лет, после этого диапазона болезнь встречается редко. Но старт заболевания может быть как в детском, так и в более взрослом возрасте.
Заболевание протекает пассивно и агрессивно. Болезнь называется «системной» так как целью для атаки могут быть любые органы — легкие, мышцы, почки, сосуды, сердце, мозг и так далее.
Чаще всего поражаются производные соединительной ткани. Из нее состоят не только связки и сухожилия, но также и мышцы, стенки сосудов, кости, иммунные клетки и многие другие. Из-за системности проявление болезни тоже бывает самым разным. Но есть один характерный признак — появляется красная «бабочка» на лице ребенка или взрослого.
Заболевание довольно распространено. На каждые 100 тысяч населения встречается от 1 до 241 случая этой патологии. Чаще всего страдают женщины — на каждые 10 женщин встречается всего один мужчина с системной красной волчанкой.
Причины возникновения
Этиология болезни остается неизвестной. Чтобы патология развилась, нужно сочетание нескольких благоприятных факторов. Например, прием гормональных препаратов, генетическая предрасположенность, травмы кожи, длительное пребывание на морозе, солнце. На сегодняшний день достоверно выявлены несколько факторов, провоцирующих болезнь:
- Генетическая предрасположенность. Теория подтверждается историями болезни пациентов, в семьях которых обязательно встречается как минимум один эпизод волчанки, и наблюдениями за однояйцевыми близнецами. Поиски генетических маркеров СКВ ведутся до сих пор.
- Инфекционные болезни. Существует гипотеза, что частые бактериальные инфекции делают иммунитет более агрессивным и заставляют его поражать собственные клетки. Не менее важным фактором считаются вирусные инфекции, которые могут воздействовать на иммунные клетки, например, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки.
- Прием некоторых препаратов. Наблюдается соотношение между приемом некоторых лекарств (например, антибиотиков, оральных контрацептивов, антиаритмических средств), воздействием токсичных веществ (тяжелых металлов и диоксида кремния) и развитием системной красной волчанки. Однако сам механизм тоже до конца не выяснен.
СКВ — неинфекционное заболевание, не является заразным, не передается от человека к человеку. Сыпь при волчанке — это не новообразования, они не связаны с онкологическими процессами. Также не обнаружена связь между развитием волчанки и врожденными или приобретенными иммунодефицитами.
Симптомы
Признаки красной волчанки варьируются в зависимости от индивидуальных особенностей и стадии развития заболевания. На ранних стадиях определить болезнь достаточно сложно, так как признаки болезни выражены неявно. Они усиливаются по мере того, как в воспалительный процесс вовлекается все больше органов.
Суставные проявления
Характеризуются перемежающимися артралгиями вплоть до полиартрита в острой форме. Такие симптомы встречаются у 90% пациентов и могут появиться за несколько лет до остальных признаков. Большая часть артритов не является деформирующими или разрушающими. Несмотря на это, при длительном течении заболевания развиваются деформации суставов, но разрушения хрящей и костей не происходит, что приводит к развитию артрита Жаку.
Фото может быть неприятным, кликните для просмотра
Увеличивается распространенность разлитой костно-мышечной боли и специфических болезненных точек, что затрудняет постановку диагноза.
Волчаночный артрит поражает преимущественно небольшие суставы, приводит к развитию блуждающих болей.
Поражение слизистых, кожи
Признаки СКВ в этом случае будут в виде эритемы по типу «бабочки». Носогубные складки не поражаются, локализуется в области скул, лица, шеи. Отмечается появление очаговой или генерализованной алопеции. Панникулит или воспаление подкожно-жировой клетчатки протекает с образованием подкожных узловых поражений.
Васкулит на коже проявляется в виде:
- мигрирующей эритемы пальцев, кистей;
- некроза ногтевого ложа;
- пальпируемой пурпуры;
- крапивницы.
Характеризуется болезнь формированием бляшек розового, фиолетового цвета. При этом они не склонны к рубцеванию, образованию узелков.
Фото может быть неприятным, кликните для просмотра
Легочно-сердечные признаки
Поражение сердца при СКВ проявляется перикардитом, миокардитом, васкулитом коронарных артерий, эндокардитом Либмана-Сакса. Развивается быстрыми темпами атеросклероз, что становится причиной летального исхода. У беременных женщин, имеющих антитела к La (SS-B), или Ro (SS-A) могут рождаться дети с врожденными блокадами сердца.
При поражении легких могут развиться:
- Рецидивирующий плеврит. Может сопровождаться плевральным выпотом.
- Небольшие нарушения легочной функции.
- Диффузное альвеолярное кровотечение (встречается в редких случаях).
К другим проявлениям относят пневмофиброз, легочную гипертензию, тромбоэмболию легочной артерии.
Изменения в селезенке и лимфатических узлах
Поражение лимфоузлов характеризуется генерализованной лимфаденопатией. Наиболее часто такая картина встречается у детей, молодых пациентов, пациентов с темной кожей. У 10% пациентов регистрируется спленомегалия.
Медиастинальная аденопатия в этом случае не характерна.
Проявления со стороны ЦНС
Так как в патологический процесс вовлекаются отделы периферической и центральной нервной системы, то болезнь характеризуется неврологическими нарушениями, менингитом. Нередко встречаются когнитивные расстройства в легкой степени. Появляется головная боль, возможен ишемический инсульт, наблюдается изменение личности, судороги, психозы, астенический менингит, поперечный миелит, центральная и периферическая нейропатия.
Поражение почек
Развивается на любой стадии заболевания, а в некоторых случаях является единственным признаком. Волчаночный нефрит характеризуется пенистой мочой, артериальной гипертензией, отеками. Течение волчаночного нефрита может быть:
- Очаговым.
- Латентным.
- Прогрессирующим.
- Фатальным.
Степень поражения варьирует от гломерулита до мембранозного пролиферативного гломерулонефрита, который является фатальным. Клинически патология проявляется в наличии осадка в моче, содержащей эритроциты, лейкоциты, а также в отеках, артериальной гипертензии.
Гинекологические проблемы
Включают в себя выкидыши на разных сроках беременности. Врачи не исключают возможность выносить и родить ребенка, такое наблюдается при ремиссии сроком в 6-12 месяцев. Обострения могут наблюдаться в период беременности, после родов. Поэтому будущим родителям нужно планировать беременность на стадии ремиссии системной красной волчанки. Пациентка обязана наблюдаться по поводу любого обострения заболевания. Внеплановая беременность, которая пришлась на обострение системной красной волчанки, негативно скажется на здоровье женщины, отяготит имеющиеся симптомы и усугубит течение беременности.
Признаки поражения крови
Гематологические проявления включают в себя аутоиммунную гемолитическую анемию, лимфоцитопению, анемию хронических заболеваний, тромбоцитопению. У больных с антифосфолипидными антителами возможны рецидивирующие венозные, артериальные тромбозы. Именно они являются частым осложнением при системной волчанке.
Патологии ЖКТ
Изменения в пищеварительной системе становятся следствием васкулита кишечника, нарушения перистальтики. Изредка при системной волчанке встречается панкреатит. Пациенты жалуются на боль в животе, рвоту, подташнивание. В некоторых случаях пациентов беспокоят признаки перфорации кишечника. Редко диагностируется поражение печени.
Дискоидная красная волчанка
Хроническая кожная красная волчанка или ДКВ представлена повреждением кожных покровов, протекающих с системными нарушениями и без них. Сначала формируются эриматозные бляшки, которые со временем становятся атрофическими рубцами. Локализуются на открытых участках кожи, а при отсутствии терапии переходят в атрофические рубцы. Рубцовая алопеция способна распространяться на обширные участки кожного покрова.
Фото может быть неприятным, кликните для просмотра
Ранняя терапия ДКВ включает в себя необходимость остановить развитие атрофии. Для этих целей пациентам рекомендуется защищать пораженные участки кожи от ультрафиолетового излучения.
Подострая кожная красная волчанка
Первые признаки, помогающие определить волчанку — рецидивирующие высыпания на коже. Высыпания могут быть сквамозными, кольцевидными и отмечаются на теле, руках, лице. Являются чувствительными к свету и способны приводить к гиперпигментации. Подострую волчанку могут вызвать антигипертензивные лекарства, ИПП (ингибиторы протонной помпы). Пациенты отмечают повышенную утомляемость, на развитие артрита. Однако при этом варианте патологии поражения почек и нервной системы не происходит.
Классификация красной волчанки
Основные критерии, по которым подразделяют патологию, являются места локализации. Выделяют лекарственную волчанку, СКВ с поражением органов-мишеней, другую и идиопатическую форму системной красной волчанки. Именно эта классификация включена в МКБ
|
Наименование |
Описание |
|
По проявлениям |
СКВ может быть возрастной и развивается после 50 лет. Характеризуется общим течением, поражением суставов, развитием патологий в легких и расстройств чувствительности. Неонатальная развивается в первые дни жизни как у матерей с СКВ в анамнезе, так и у здоровых женщин. Проявляется в виде сыпи и AB-блокадой, из-за которой часто возникает синдром внезапной младенческой смерти. Лекарственная возникает в ответ на прием некоторых медикаментов. Она проявляется классическим симптомами — повышением температуры, воспалением суставов, характерными высыпаниями, болями в области груди. Однако почки и легкие не вовлекаются в патологический процесс. На фоне отмены препаратов состояние улучшается. Антифосфолипидная характеризуется поражением кровеносной системы. На ее фоне развиваются тромбозы, самопроизвольные прерывания беременности и другими симптомами, характерными для иммунной атаки на фосфолипиды |
|
По степени поражения |
Дискоидная красная волчанка, при которой очаги поражения небольшие, локализованы и проявляются в основном в области лица и воротниковой зоны. Диссеминированная красная волчанка, при которой очаги поражения охватывают большие зоны и не имеют четкой зоны локализации. |
|
По течению |
Острая форма характеризуется стремительным развитием болезни, в воспаление быстро включаются все органы, симптомы различные и хорошо выраженные. Если не начать лечение, больной умирает в течение нескольких лет. Для подострой формы характерно постепенное нарастание симптоматики. В их проявлении присутствует цикличность — приступы обострения чередуются с периодами покоя. Органы включаются в воспаление постепенно. Для развития характерных симптомов требуется несколько лет. Эту форму очень сложно выявить. При хроническом течении в воспаление вовлечен только один орган. По мере развития заболевания может появляться нефрит, пневмонит, которые являются характерными для волчанки признаками. Течение легкое, осложнения возникают редко. Иногда могут возникать патологии нервной системы и люпус-нефрит |
В МКБ-10 включают следующие формы синдрома волчанки — неуточненная М32.9, лекарственная М32.0, с поражением почек, сердца, легких М 32.1, другие формы М32.8.
Осложнения
Поскольку волчанка — это полносистемное заболевание, в патологический процесс которого вовлечены самые разные органы, то и осложнения она может давать самые разные:
- Со стороны сердечно-сосудистой системы. Васкулит, перикардит, миокардит, эндокардит, аритмия, нарушение проводимости, поражения сердечных клапанов, боли в области сердца.
- Со стороны дыхательной системы. Плеврит, кровохарканье, одышка, сильный кашель, пневмонит.
- Со стороны мочевыделительной системы. Тяжелые поражения почек, волчаночный нефрит, нефротический синдром, появление белка в моче.
- Со стороны ЦНС. Энцефалит и менингоэнцефалит, параличи, парезы, снижение когнитивных способностей, нарушение восприятия, психические расстройства, слабоумие.
- Со стороны зрительной системы. Нарушение остроты зрения, эписклерит, ретинопатия и другие заболевания.
Развитие осложнений во многом зависит от того, в какой форме протекает системная красная волчанка и какие вовлечены в воспалительный процесс. Однако чем раньше пройти диагностику и начать лечение, тем ниже вероятность их развития.
К какому врачу обращаться
При первых признаках, позволяющих заподозрить заболевание, обращаются сначала к терапевту. Диагностикой и лечением СКВ занимается врач-ревматолог. Может потребоваться консультации невролога, кардиолога, дерматолога, нефролога.
Постановка диагноза
Подозрение на волчанку может возникнуть, если у пациента наблюдается триада симптомов — дерматит, артрит, поражение серозных оболочек. При развитии волчанки в крови фиксируются волчаночные клетки — особый вид разрушенных лейкоцитов, которые образуются в результате воздействия на них специальных иммуноглобулинов. Этого достаточно для подозрения на системную красную волчанку.
Заболевание подтверждают при помощи лабораторной диагностики и инструментальных исследований. Основные из них:
- сбор анамнестических данных;
- анализ крови с контролем общих и биохимических показателей;
- иммунологические исследования (наличие специфических антител к двуспиральной ДНК, рибонуклеопротеидaм, гистонам, некоторым антигенам);
- общий анализ мочи;
- ультразвуковые исследования;
- рентгенография;
- МРТ, КТ.
Дифференциальная диагностика проводится с полиартритом, новообразованиями, гранулематозом Вегенера, сывороточной болезнью, приобретенным иммунодефицитом и другими патологиями.
Лечение СКВ
Вылечить СКВ полностью невозможно. Лечение патологии направлено на то, чтобы вызвать стойкую ремиссию, предупредить осложнения и уменьшить выраженность симптомов. Терапия проходит под постоянным контролем врача и может корректироваться в зависимости от состояния пациента.
Терапия легкого и среднетяжелого течения болезни
НПВП показаны при наличии артралгий, но принимать препараты длительный промежуток времени, нежелательно. Местные средства используются только под контролем дерматолога. Противомалярийные средства назначаются при кожных и суставных проявлениях болезни. Препараты могут снизить риск летального исхода, уменьшить частоту рецидивов. Перед использованием средств пациент проходит офтальмологический скрининг, так как возможны осложнения от длительного применения препаратов в виде токсической макулопатии.
Лечение тяжелой формы
Включает в себя электромагнитную и поддерживающую терапию. Сначала выписывают кортикостероиды, иммунодепрессанты. При волчанке ЦНС показано наблюдение, прием кортикостероидов, цитостатиков, противоопухолевых препаратов.
Гемолитическая анемия, тромбоцитопения лечится при помощи высоких доз кортикостероидов, иммунодепрессантов, иммуноглобулинов. Трансплантация почки необходима при терминальной стадии поражения этого органа.
Поддерживающая терапия
При хронической форме требуется назначения минимальных доз кортикостероидов и препаратов, контролирующих воспаление. Пациенты, которые длительный период получают глюкокортикостероиды, выписывают витамин Д, препараты кальция, лекарства для профилактики остеопороза.
Пациенты с системной красной волчанкой находятся на постоянном диспансерном наблюдении. Каждые полтора месяца необходимо посещать лечащего врача. Каждые три месяца — сдавать основные анализы. Ежегодно контролировать другие показатели крови и мочи.
Прогноз для жизни относительно благоприятный, заболевание нельзя вылечить, оно обладает рецидивирующим непредсказуемым течением.
Персональный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Семейный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Максимальный пакет безлимитного круглосуточного общения с российскими врачами по телефону
Частые вопросы
На ранних стадиях болезнь никак не проявляется. Внешние признаки появляются в случае острого и тяжелого течения.
Он развивается на фоне приема некоторых лекарственных препаратов. Характеризуется менее выраженным воспалительным процессом и проходит после отмены препаратов.
Хроническая форма характеризуется менее выраженным патологическим процессом, менее тяжелым течением и более благоприятным прогнозом. Заболевание требует постоянной коррекции и наблюдения со стороны врача.
Заключение эксперта
Системная красная волчанка — мультифакторное заболевание, которое затрагивает все системы и органы. Из-за разнообразия симптомов и их проявлений постановка правильного диагноза может быть затруднена. В отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям и летальному исходу. При любом сомнении и подозрение на СКВ нужно как можно скорее обратиться к врачу, чтобы пройти обследование и подобрать лечение.
