teledoctor 24
Обновлено: 3 августа 2022
Обновлено 3.08

Агенезия мозолистого тела

Агишев Дамир Адгемович
Автор статьи
врач – невролог  •  Стаж 35 лет

Агенезия мозолистого тела представляет собой его полное или частичное отсутствие. Это врожденная, генетически детерминированная патология, обусловленная нарушениями внутриутробного развития и пороками сосудов.

Аномалия сопровождается расстройством движений, умственной и речевой отсталостью, приступами судорог. Если отсутствует не весь орган, а только его часть, симптомы могут быть слабовыраженными.

⁠«Агенезия» переводится с латыни как «жесткое тело».

Агенезия мозолистого тела

Причины

Наука не может объяснить причины отсутствия мозолистого тела у плода. Существует лишь несколько гипотез, которые трактуют их как комплекс факторов, влияющих на эмбрион как изнутри, так и снаружи (извне).

Наследственные

Сосудистые

Токсические

Внутриутробные инфекции

Синдром Миллер-Дикера

Артериовенозные пороки

Прием лекарств, алкоголя

Вирусы герпеса

Синдром Рубинштейна-Тейби

Аневризмы

Отравление солями тяжелых металлов

Токсоплазмоз

Синдром Донная-Кугана

Врожденные пороки сосудов, которым присуще отсутствие нормальной сети капилляров

Контакты с пестицидами, бытовой химией

Цитомегаловирус

Отсутствие мозолистого тела характерно для минимум 42-х врожденных дефектов

Активное и пассивное курение

Мозолистое тело мозга развивается неправильно при попадании возбудителей к ребенку на 2-3 месяце гестации

Ключевой фактор риска – недоношенность. У новорожденных до 27 недель наблюдается истончение задних отделов мозолистого тела, в 28-30 недель истончен только валик.

Патологические изменения у ребенка, рожденного после 30 недель беременности, отсутствуют. Однако нейропсихические тесты демонстрируют недостаточность передачи познавательной информации между полушариями головного мозга.

Функции мозолистого тела мозга

Мозолистое тело (МТ) является наиболее крупным связующим (комиссуральным) анатомическим образованием, насчитывающим более 200 млн. аксонов. Его длина составляет около 8 см. Это важнейший аксональный путь, который соединяет определенные области коры обоих полушарий.

МТ отвечает за координацию слаженной работы полушарий, и в этом состоит его главная функция. Мозолистое тело представляет собой пучок нервных волокон, по которым идут предварительно обработанные афферентные сигналы.

Пример из практики: Пациентка на 21 неделе гестации, диагноз АМТ плода, выдано направление на аборт. Женщина прошла обследование в другой клинике, и в конечном итоге диагноз звучал по-другому: «гипоплазия МТ». Мозолистое тело было тоньше и короче вдвое, но оно просматривалось. Врач сообщил, что это вряд ли повлияет на развитие ребенка, и вероятно, это просто особенность строения головного мозга. Ребенок родился без отклонений.

МТ находится в глубине продольной щели между полушариями и начинает формироваться на стадии позднего нейроонтогенеза, соответствующей 8-9 неделе эмбриогенеза. И продолжает развиваться у человека до 20-25 лет.

Мозолистое тело выполняет также функцию межполушарного торможения по разделению активности полушарий и повышению эффективности обработки данных. От качества выполнения данной функции зависит уровень интеллекта.

Поражения МТ вызывают различные неврологические и психические расстройства:

  • синдром дефицита внимания и гиперактивности;
  • снижение умственных способностей;
  • трудности с обучением;
  • депрессии;
  • шизофрению.

Есть сведения о взаимосвязи между агенезией МТ и общими заболеваниями.

Пучки аксонов, покрытых миелиновой оболочкой, называются белым веществом и являются основным компонентом ЦНС позвоночных животных и человека. К ним относятся аксоны, выходящие и выходящие из коры головного мозга. Наиболее известное скопление таких аксонов – мозолистое вещество, или тело.

Внимание! Агенезия МТ является очень распространенным дефектом ЦНС. Он встречается в среднем у 3-5% новорожденных. Среди детей с замедленным психическим развитием диагностируется у 2-3%.

Анатомия мозолистого тела

Анатомия МТ довольно проста. Данный орган состоит из нескольких отделов, в числе которых:

  • клюв;
  • колено;
  • валик;
  • ствол.

Некоторые специалисты выделяют еще перешеек.

Строение мозолистого тела нарушается при сбоях в дифференцировке нервной трубки на 2-5-м месяце развития плода. При полной агенезии 3-й желудочек мозга открыт, прекращается формирование столбов мозгового свода, и нет прозрачных перегородок.

Больше чем в половине случаев агенезии фиксируется абсолютное отсутствие передней комиссуры. У 10% детей она увеличена в размерах и берет на себя часть функций МТ.

При нарушении строения мозолистого тела у новорожденных зачастую определяется колпоцефалия – расширение задних отделов боковых желудочков мозга. Такой дефект не считается истинной гидроцефалией, а является следствием уменьшения кортикальных ассоциативных пучков.

Другим характерным нарушения строения МТ нередко становится наличие продольных мозолистых пучков: не перекрещенные волокна белого вещества полушарий располагаются не поперечно, а спереди назад, вдоль межполушарной щели.

Виды

Агенезия мозолистого тела головного мозга у ребенка бывает полным (тотальным), когда органа нет совсем, и частичным. Именно это напрямую влияет на прогноз дальнейшей жизни ребенка, а главное, на ее качество.

С учетом того, как формируется врожденная аномалия, выделяют 3 вида:

  1. Агенезия – закладки эмбрионального зачатка МТ нет.
  2. Аплазия – эмбриональный зачаток есть, но не развивается.
  3. Гипоплазия мозолистого тела – недоразвитие. Размеры органа меньше нормы, его функциональность снижена.

Агишев Дамир Адгемович
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог

Запишитесь на онлайн-консультацию, если у вашего ребенка обнаружили агенезию (гипоплазия валика, дисплазия МТ). Наши специалисты ответят на все ваши вопросы, подберут специализированную клинику для обследования и реабилитации. Врачи на связи с вами круглосуточно.

Online консультация

Как развивать мозолистое тело

Специфического лечения при отсутствии или истончении мозолистого тела нет. Медикаментозные препараты подбирают персонально для каждого ребенка, в зависимости от преобладающих симптомов.

Маленьким детям могут назначаться противосудорожные, нейрометаболические средства, а также проводиться дегидратационные мероприятия.

Реабилитационная программа обычно комплексная, с использованием нескольких методик:

  • нейрологопедической;
  • дефектологической;
  • нейроакустической.

Нейрологопедические программы предполагают занятия с детским логопедом с целью становления речи, устранения симптомов дизартрии и улучшения артикуляции.

Дефектологическая помощь оказывается детям с когнитивными расстройствами, неспособными учиться в обычных школьных классах.

Нейроакустические методики применяются для восстановления высших психических функций посредством звуков и музыки.

Кинезиологические упражнения тоже развивают мозолистое тело при гипоплазии. Они повышают стрессоустойчивость, стимулируют мыслительную деятельность, улучшают память и способность концентрироваться, а также облегчают процесс чтения и письма.

Частые вопросы

Существует ли приобретенная агенезия или гипогенезия мозолистого тела?
+

Истончение МТ отмечается при дегенеративных процессах в головном мозге. При болезни Альцгеймера оно существенно уменьшается, особенно в области клюва и валика. Похожие изменения наблюдаются при синдроме Туретта, а также при синдроме гиперактивности и дефицита внимания. Для рассеянного склероза характерна атрофия мозолистого тела разной степени выраженности. Наиболее подвержены атрофии ствол и колено МТ.

Какой самый точный метод диагностики дисгенезии МТ у новорожденных?
+

Магнитно-резонансная томография – МРТ. Она выполняется в 3-х плоскостях и выявляет полное или частичное отсутствие МТ.

Каковы последствия тотального отсутствия МТ?
+

У 7-8 пациентов из 10 развивается симптоматическая эпилепсия, каждый второй умственно неполноценен. В 16% случаев патология сопровождается психическими расстройствами. Редко, но встречаются проблемы со зрением.

Как проявляются двигательные нарушения при агенезии МТ?
+

Слабостью и дистонией мышц, изменением рефлексов как в сторону повышения, так и сторону снижения. У детей с этой патологией нарушаются глотательный и сосательный рефлексы. Они позже начинают держать головку, сидеть, ползать, ходить. У некоторых возможны расстройства координации, неуклюжая походка.

Источники

  1. ... Болезни позвоночника и суставов. Л. Виилма - 2018.
  2. ... Болезни суставов. В. Мазуров - 2017.
  3. ... Природа разумного тела. Все о позвоночнике и суставах. С. Бубновский - 2019.
Комментарии: (2)
Оставить комментарий
Ответит автор статьи
avatar
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
avatar
Агишев Дамир Адгемович врач – невролог
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
Ваш комментарий успешно принят и отправлен на модерацию.
avatar
Раиля
05.08.2022
Здравствуйте. В 18 недель был скрининг, узист не увидел мозолистое тело. Сказал, что, возможно, еще слишком рано или связано с положением плода. Что-то говорил про адгезию и рекомендовал пройти УЗИ в 20 недель. Первый скрининг был нормальный. Скажите, пожалуйста, еще на самом деле рано? Каковы шансы, что с малышом все будет в порядке?
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
06.08.2022
Добрый день, Раиля! Срок действительно небольшой, врач прав, и пока поводов для опасений нет. Сделайте повторное УЗИ, все должно быть на месте. Ваш врач имел в виду, что может быть агенезия мозолистого тела, а не адгезия.
Ответить
avatar
Агата
04.08.2022
Здравствуйте! Нашему первенцу поставили АМТ, еще обнаружили аневризму задней соединительной артерии (ЗСА) и дистопию правой почки. Насколько опасен этот АМТ? На форумах и сайтах пишут разное, ничего не понятно.
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
05.08.2022
Здравствуйте, Агата! Все зависит от того, есть сам орган или нет, и насколько он «неправильный». Это надо уточнить у доктора. Найдите хорошую клинику, где работают врачи с большим опытом в этой области. Вы можете проконсультироваться с нашими специалистами онлайн или по телефону, они сориентируют вас, как действовать.
Ответить
Предыдущая статья
Миелит
Следующая статья
Токсическая энцефалопатия

Другие статьи по теме