Описание
Непосредственная причина фуникулярного миелоза – нехватка витамина В 12, обусловленная внутренними и внешними факторами. Он может поступать в организм в недостаточном количестве или плохо усваиваться из-за общих заболеваний.
Фуникулярный миелоз имеет 3 синонима:
- Нейроанемический синдром.
- Синдром фуникулярного миелоза.
- Подострый комбинированный склероз спинного мозга.
Дисметаболическая дегенерация, происходящая на фоне миелоза, входит в группу миелопатий, поскольку является следствием демиелинизации нервов. Дегенерационные процессы носят при этом подострый характер.
В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается пернициозной анемией, которая ранее называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологической практике она носит название В 12-дефицитной анемии или болезни Аддисона-Бирмера.
Основными проявлениями миелоза являются расстройства глубокой чувствительности, двигательные нарушения и отклонения психики.
Код фуникулярного миелоза в МКБ-10 – G99.2*, миелопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Причины
Больше половины случаев фуникулярного миелоза сопровождаются выработкой антител к внутреннему фактору Касла и развитием атрофического гастрита, что служит подтверждением наличия иммунных расстройств.
Дефицит витамина В 12 может быть экзогенным, связанным с недостаточным поступлением с пищей, и эндогенным, развивающимся вследствие плохого всасывания.
|
Эндогенные причины |
Экзогенные причины |
|
Ахилия – отсутствие или выраженное снижение количества ферментов и соляной кислоты |
Анорексия |
|
Новообразования желудка |
Вегетарианство и веганство, жесткие диеты с исключением мясных продуктов, а также рыбы, птицы и молока |
|
Частично или полностью удаленный желудок |
Голодание в течение продолжительного времени |
|
Более редкие причины: |
Нерациональное питание |
|
Болезнь Крона |
|
|
Энтерит туберкулезной природы |
|
|
Целиакия |
|
|
Болезнь Уиппла |
|
|
Энтерит туберкулезной природы |
|
|
Белая диарея (СПРУ) |
|
|
Короткая кишка в результате проведенной резекции |
|
|
Пеллагра, вызванная недостаточностью витамина В3 |
|
|
Дивертикулез |
|
|
Дифиллоботриоз |
|
Таким образом, фуникулярный миелоз находится на стыке нескольких наук – неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.
Фуникулярный миелоз: симптомы
Комбинированная дегенерация спинного мозга при фуникулярном миелозе развивается в 3 стадии. Сначала возникают ощущения покалывания и легкого онемения в дистальных отделах конечностей. Чаще всего в первую очередь поражаются пальцы на ногах, но постепенно в процесс вовлекаются ступни, кисти, плечи и туловище.
Больные предъявляют жалобы на общую слабость, расстройство координации и неустойчивую походку.
При переходе болезни во вторую стадию координации нарушается сильнее, существенно слабеют ноги. Но если вначале сухожильные рефлексы повышаются, то по мере прогрессирования миелоза они начинают снижаться, как и мышечный тонус. При этом сохраняется патологический стопный рефлекс, что говорит о поражении пирамидных путей.
На третьей стадии миелоза больной уже не может перемещаться самостоятельно, утрачивается контроль над испражнениями, развивается половое бессилие. Зачастую присоединяются симптомы психических отклонений.
Со стороны психики могут быть разные проявления:
- нервозность, раздражительность;
- депрессивное или апатичное состояние;
- избыточная сонливость;
- острый психоз (нечасто).
У некоторых пациентов отмечается прогрессирующее снижение остроты зрения с последующим развитием нейропатии зрительного нерва. Это проявляется выпадением центра зрительного поля.
Что касается пернициозной анемии, сопровождающей фуникулярный миелоз, то ей свойственны следующие симптомы:
- бледный или темно-красный, ближе к малиновому, цвет языка;
- воспаление языка по типу глоссита;
- стоматит;
- учащение сердечного ритма;
- одышка;
- головокружение;
- подъем температуры тела.
Клинические рекомендации по лечению
Лечение миелоза заключается в восполнении дефицита витамина В12 – цианокобаламина. На первых порах пациенты получают его в уколах каждый день. Курс ежедневных внутримышечных инъекций составляет от 5 до 10 дней.
Затем в течение месяца препараты витамина В12 вводят 1 раз в неделю, потом раз в месяц. Если есть показания, ежемесячные уколы назначаются пожизненно.
В комплексную терапию миелоза входит также диета, включающая продукты, богатые витаминами группы В. Пациенты нуждаются не только в витамине В 12, но и в тиамине, пиридоксине (В1 и В6 соответственно). Последние также вводятся курсами.
Пример из практики:
Пациент 73-х лет госпитализирован с выраженными симптомами фуникулярного миелоза. Несмотря на тяжелую степень нехватки В12 и развитие гиперхромной анемии, он долго чувствовал себя хорошо. До тех пор пока не испытал сильный стресс. Особенность данного клинического случая состоит еще и в том, что курсовое введение витамина В12 обеспечило быстрый и продолжительный терапевтический эффект.
При нехватке витамина В9 – фолиевой кислоты – его вводят пациентам после завершения инъекционного курса В12. Если ее принимать до восполнения недостатка цианокобаламина или параллельно с его введением, возможно усугубление симптоматики.
В случае необходимости назначаются препараты для восстановления нормальной работы желудка и кишечника. Некоторым больным показана профилактика мочеполовых инфекций.
Внимание! Нормализации двигательной способности и тактильной чувствительности способствуют массажные сеансы, физиопроцедуры и лечебная гимнастика.
Частые вопросы
Диагностика фуникулярного миелоза включает лабораторные и инструментальные исследования. Пациенты сдают кровь на антитела к внутреннему фактору Касла, общий анализ крови. Врачи назначают гастроскопию, рентген кишечника, МРТ позвоночника для выявления объемных образований и миелопатии. Спинномозговая пункция берется для исключения гематомиелии и инфекционного менингита. При подозрении на нейросифилис проводится RPR-тест (современный вариант реакции Вассермана).
Патология может манифестировать в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на возраст свыше 40 лет.
Вероятность болезни повышается при хроническом дефиците кобаламинов в организме, связанном с пониженной кислотностью, атрофической и антацидной формой гастрита с ахлоргидрией. Уровень кобаламина может также снижаться после частичной резекции желудка. К факторам риска развития миелоза относятся хронические болезни печени, болезнь Крона и Аддисона, гипопаратиреоз и некоторые аутоиммунные нарушения (склеродермия).
Да, он составляет, по разным данным, от 20 до 85%.
Заключение эксперта
Фуникулярный миелоз прогрессирует медленно, но неуклонно. Без лечения он приводит к необратимым последствиям за несколько месяцев. При своевременном и адекватном лечении прогноз благоприятный, запоздалое начало терапии грозит пожизненной спастической параплегией и когнитивной дисфункцией. Вылечить миелоз на поздних стадиях полностью не удается примерно у половины пациентов.
