Общая информация
В основе патогенеза острого лимфобластного лейкоза лежит мутация стволовых клеток. Мутационная клетка вытесняет нормальные кровообразующие, изменяя все кроветворение. Периферическая кровь содержит меньше и меньше зрелых клеток. Развивается гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, лимфопения. Опухолевые клетки способны поражать другие органы и системы, тогда речь идет о метастазировании.
Органами-мишенями при метастазировании являются селезенка, печень, кожа, центральная нервная система, тимус, лимфатические узлы.
Патология встречается в 25% случаев от всех раковых новообразований. Встречается у пациентов от 18 лет и является наиболее частым детским заболеванием. Пик заболеваемости приходится на дошкольный период 2-5 лет. Отмечается, что мальчики страдают от заболевания чаще, чем девочки.
Причины
Острый лимфолейкоз развивается в результате мутаций здоровых клеток с последующим образованием клонов. Он образуется из-за хромосомных аберраций, к которым относят:
- Транслокацию. При этом происходит обмен участками между 2 хромосомами.
- Инверсию. Происходит переворот участка хромосомы.
- Делецию. При этом утрачивается часть участка хромосомы.
- Амплификацию. Образуются дополнительные копии участка хромосомы.
Генетические изменения в клетках появляются еще в период внутриутробного развития. Чтобы процесс формирования клона был завершен, требуется ряд благоприятных факторов. Факторами риска, могут быть:
|
Наименование |
Описание |
|
Лучевые воздействия |
В эту группу причин входят радиотерапия, проживание на территории с высоким ионизирующим излучением, большое количество рентгенологических исследований, лучевая терапия |
|
Инфекционные болезни |
Существуют 2 теории, по одной из которых ОЛЛ вызывается неустановленным вирусом, тогда важную роль играет предрасположенность. Согласно второй теории, патология развивается в результате недостатка контакта с патогенами в детском возрасте |
Теории связи с вирусами научно не доказаны на сегодняшний день. Но удалось точно установить связь между острым лимфобластным лейкозом и вирусными заболеваниями для Т-клеточных лейкозов у взрослых людей, проживающих в Азии.
Симптомы
Острый лимфобластный лейкоз у детей и взрослых развивается молниеносно. Прогрессирование болезни характеризуется появлением нескольких синдромов. К ним относят анемический, интоксикационный, инфекционный, геморрагический.
Анемический синдром
Проявляется в головокружении, бледности кожных покровов, учащение ЧСС. Лимфобластная лейкемия развивается вследствие тромбозов мелких сосудов, тромбоцитопении. На коже появляются экхимозы, петехии, а при незначительных ушибах быстро развиваются кровоизлияния. Отмечается повышенная кровоточивость ран, десен, возможны кровоизлияния в клетчатку, появляются носовые и желудочно-кишечные кровотечения, которые сопровождаются дегтеобразным стулом, рвотой.
Иммунные нарушения
Характеризуются частым инфицированием раневой поверхности. В результате попадания вторичной инфекции развиваются грибковые, бактериальные, вирусные симптомы. Нарушается дыхание при увеличении лимфоузлов средостения, объем легких уменьшается. Т-лимфобластный лейкоз сопровождается дыхательной недостаточностью.
Интоксикационный и гиперпластический синдром
Характеризуется слабость, утомляемостью, потерей веса, лихорадкой. Гиперпластический проявляется в увеличении селезенки, лимфатических узлов, печени. В результате появляются боли в животе. Ломящие костно-суставные боли появляются в результате увеличения объема костного мозга, инфильтрации надкостницы, суставных капсул.
Вовлечение ЦНС
В этом случае выявляются положительные менингеальные симптомы, тошнота, рвота, головные боли. В некоторых случаях поражение нервной системы при остром лимфобластном лейкозе протекает латентно и выявляется при исследовании цереброспинальной жидкости. У мальчиков в 5-30% случаев отмечается появление инфильтрата в яичках, у обоих полов на коже развиваются лейкемиды.
Виды
У 70% пациентов выявляются лимфобласты пре-В-клеточного типа. У оставшихся 30% находят Т-клеточный тип. Выделяют 3 морфологические группы:
- L-1. Острый лимфобластный лейкоз с микроформами бластов.
- L-2. ОЛЛ с гетерогенными бластами.
- L-3. Лейкоз с беркитоподобными бластами.
Лимфобластный лейкоз с положительной филадельфийской хромосомой свойственен для миелолейкоза в хронической форме.
Стадии
Общепринятые критерии роста опухолей для лейкоза не подходят, так как само по себе новообразование не растет. Начальная стадия острого лимфобластного лейкоза — появление злокачественного клона до симптоматики. Далее выделяют стадии:
- Дебют или атака. Патология стремительно развивается. Именно на этой стадии пациенты обращаются к специалистам.
- Ремиссия. Бывает полная и частичная. В первом случае уровень бластных лейкоцитов ниже 5%, в миелограмме отмечаются здоровые ростки кроветворения. Во втором — улучшение показателей крови временное, по прошествии времени все возвращается на круги своя.
- Рецидив. Уровень бластов превышает 5% и эта стадия следует за ремиссией. Рецидив может быть поздний, ранний.
Выделяют терминальную стадию, при которой эффекта от терапии нет, что приводит к летальному исходу.
К какому врачу обращаться
При первых симптомах обращаются к терапевту, педиатру, чтобы выявить причину. Как только поставлен предварительный диагноз ОЛЛ, пациент направляется к онкологу, хирургу, гематологу.
Постановка диагноза
Пациент сдает необходимые анализы крови, по которым выявляется дефицит нормальных клеток, переизбыток лимфобластов. «Биохимию» сдают для выявления патологий в печени, почках, а также для оценки эффективности проводимого лечения. Проводится анализ костного мозга, материал получают при помощи биопсии или аспирации. Процедура проводится под анестезией. Люмбальная пункция необходима для проверки состояния здоровья всего организма. При необходимости биоматериал берут из лимфатических узлов. Пациент направляется на МРТ, КТ, рентгенографию, УЗИ, что помогает провести дифференциальную диагностику, подтвердить диагноз.
Лечение
Терапия зависит от стадии рака, возраста пациента, пола, индивидуальных особенностей организма. Лечение острого лимфобластного лейкоза может быть двух видов — интенсивное и поддерживающее.
Химиотерапия
Применяют препараты, которые с током крови распространяются по организму и действуют на раковые клетки. Химиотерапию назначают большему числу пациентов. Противопоказаниями могут выступать пожилой возраст, слабое здоровье. Состоят такая терапия из трех этапов:
- Период начального лечения. Цель — максимально быстро сократить опухолевую массу. Длится курс месяц.
- Закрепление. Принимаются высокие дозы препаратов в течение нескольких месяцев, чтобы предотвратить повторное деление патологических клеток.
- Включение других препаратов. Курс может составлять от 3 месяцев до 3 лет. Дозировка препаратов более низкая, но ее достаточно, чтобы устранить оставшиеся очаги лейкоза.
Поддерживающая терапия может длиться несколько лет, вместо внутривенных вливаний больному назначают прием препаратов перорально.
Персональный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Семейный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Максимальный пакет безлимитного круглосуточного общения с российскими врачами по телефону
Таргетная терапия
У 1 из 4 больных обнаруживается филадельфийская хромосома, которая образуется путем обмена частями 22 и 9 хромосом. Это приводит к зарождению нового гена BCR-ABL. Он продуцирует белок, который способствует росту мутировавших клеток. Чтобы успешно бороться с этим процессом, назначаются ингибиторы тирозинкиназы. Если эту группу препаратов выписывать вместе с химиотерапией, то можно добиться более быстрого исцеления и длительной ремиссии.
Лучевая терапия
Патологические очаги разрушаются путем воздействия радиации. Показана процедура при распространении рака в головной мозг, яички, спинномозговую жидкость. Необходима при трансплантации стволовых клеток, костного мозга, для уменьшения болевого синдрома в костях. В некоторых случаях лучевая терапия необходима для уменьшения опухоли, вызывающую проблемы с дыханием.
Пересадка стволовых клеток
Этот вид терапии показан для профилактики разрушения костного мозга в результате высоких дозировок препаратов. В этом случае допускается использование стволовых клеток донора или использование собственных клеток, которые забираются у пациента с последующей обработкой химиопрепаратами и возвращаются.
Ответ организма на терапию
Это является важным показателем эффективности лечения, прогноза выживаемости и качества жизни. Различают полную ремиссию, когда обнаруживается 5% лимфобластов в крови, появляются нормальные клетки, симптоматика исчезает. Встречается и полная молекулярная ремиссия, которая подразумевает полное отсутствие измененных клеток в крови.
Если на данном этапе лечения наступила ремиссия, нужно понимать, что это не гарантия полного исцеления. Поэтому важно выполнять все рекомендации врачей. Для заболевания характерно возвращение клинической картины.
Существует понятие «минимальная остаточная болезнь». Картина крови следующая — лейкозные клетки можно обнаружить в костном мозге при помощи сверхчувствительных тестов. В этом случае прогноз будет неблагоприятным.
Активное заболевание отмечается при отсутствии эффекта от проводимых врачебных манипуляций.
Частые вопросы
Выявить рак самостоятельно или на ранних стадиях развития сложно, так как болезнь протекает либо бессимптомно, либо с отсутствием характерных симптомов.
При лимфоме поражаются только лимфатические узлы. При лейкозе — в крови обнаруживаются измененные лимфоциты.
Анализ крови при лейкемии покажет высокий уровень лейкоцитов и низкий уровень других клеток крови.
Заключение эксперта
Острый лимфобластный лейкоз - это рак крови, который начинается в клетках лимфоцитов и быстро прогрессирует. Лечение острого лимфобластного лейкоза обычно требует комплексного подхода. Терапия заключается в проведении химиотерапии, трансплантации костного мозга или периферической крови, поддерживающей терапии, психологической поддержке. Важно помнить, что каждый случай лейкоза индивидуален, и только ваш врач может дать конкретные рекомендации и разработать план лечения, учитывая вашу медицинскую историю и особенности заболевания.
