teledoctor 24
Обновлено: 1 августа 2022
Обновлено 1.08

Синдром Рея

Агишев Дамир Адгемович
Автор статьи
врач – невролог  •  Стаж 35 лет

Синдром Рея - редкое, очень тяжелое заболевание, возникающее у детей от 2 до 14 лет. Основной причиной заболевания является прием ацетилсалициловой кислоты. Провоцирующими факторами могут быть ветрянка, корь, вирусные инфекции. Чаще всего начинается в момент выздоровления. Характеризуется резким появлением рвоты, спутанностью сознания, быстро развивающейся комой.

Синдром Рея

Причины патологии

Этиология развития болезни до конца не изучена. Установлено, что прием антипиретиков детьми, в составе которых есть салициловая кислота, является провоцирующим фактором. При чем речь идет не о передозировке препаратом, а о возрастных нормах приема лекарства.

Помимо этого вещества, синдром Рея могут вызвать:

  • гипоглицин;
  • вальпроат;
  • эндотоксины бактерий;
  • инсектициды;
  • вещества, действующие как митохондриальные яды.

Предрасполагающими факторами к патологии являются некоторые вирусные инфекции, среди которых ветряная оспа, герпес, корь, полиомиелит, энтеровирус, аденовирус, парагрипп.

Агишев Дамир Адгемович
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог

Запишитесь на онлайн консультацию, если у вас возникли вопросы по приему препаратов ацетилсалициловой кислоты. наши врачи дистанционно объяснят все риски, подберут аналоги препаратов, посоветуют клиники для обследования. Наши доктора работают для вас круглосуточно.

Online консультация

Симптомы синдрома Рея

Болезнь протекает по двум путям - классически и атипически. При классическом аспирин-ассоциированном синдроме у детей наблюдаются продромальные явления. В случаях поражения головного мозга и печени развиваются следующие симптомы:

  • пациент не понимает где находится, что происходит, апатия, агрессия, невозможность отвечать на простые вопросы;
  • дыхание поверхностное, ускоренное, гипервентиляция;
  • сильная агрессия, беспричинные нападения;
  • судороги, кома от суток до нескольких недель.

Первыми признаками заболевания являются внезапная тошнота, рвота, вялость, сонливость, отсутствие энергии. Их появление зависит от степени тяжести поражения органов.

Синдром Рея у новорожденных и детей

Патология нарушает функциональную деятельность печени, почек, головного мозга. У грудничков и детей до 5 лет синдром Рейя проявляется в атипичной форме. Сопровождается нарушениями и аномалиями обмена веществ. Первыми признаками у детей до двух лет являются диарея, гипервентиляция.

Важно! Синдром Рейе у взрослых не встречается. Болеют преимущественно дети и подростки. Без проведения своевременного лечения, заболевание приводит к летальному исходу.

Стадии развития заболевания

Выделяют пять стадий развития данной патологии, каждая из которых имеет определенные клинические проявления:

Стадия

Описание

1

Характеризуется сыпью на ладонях, руках, стойкая тяжелая рвота, общая вялость, спутанность сознания, ночные кошмары, головные боли

2

Сопровождается ступором, гипервентиляцией, жировой дистрофией печени, гиперактивными рефлексами

3

Возможна кома, отек головного мозга, редко - остановка дыхания. Все это сопровождается симптомами 1 и 2 стадии

4

Характерна глубокая кома, зрачки расширены, на свет не реагируют, дисфункция печени минимальная

5

Появляется глубокая кома, судороги, полиорганная недостаточность, вялость, гипераммониемия, летальный исход

Пример
Девочка 1 год 1 месяц поступила в реанимацию в состоянии комы. Мать рассказала, что ребенок заболел остро. Резко повысилась температура тела до лихорадки. Появилась многократная рвота, девочка стала беспокойной. Родители посчитали, что причина - прорезывание зубов. Дали жаропонижающее. На следующий день ребенок стал вялым, заторможенным, появились судороги. Малышка госпитализирована с предварительным диагнозом: отравление неизвестными веществами, новообразование головного мозга. На момент поступления у ребенка сопор. Проведено полное обследование. УЗИ показало резкое усиление сосудистого рисунка печени, стенки желчного пузыря утолщены. На ЭКГ - метаболические изменения в миокарде, перегрузка правого желудочка. Рентген - ОРВИ, пневмония. На осмотре у невропатолога - генерализованные тонико-клонические эпилептические приступы, кома смешанного генеза. Назначено лечение. Несмотря на все проводимые действия, оказание первой помощи, ребенок скончался. Диагноз: последствия перинатальной патологии нервной системы, отек головного мозга, ОРВИ, острая перинатальная пневмония, токсический гепатит, менингоэнцефалит. Диагноз патологоанатомический: синдром Рея.

Постановка диагноза

Диагностировать заболевание сложно, так как у него нет специфических признаков. Для уточнения диагноза проводят:

  • опрос родителей на предмет приема аспирина, наличие симптомов;
  • БАК с определением печеночных показателей - АЛТ, АСТ повышены в три раза;
  • УЗИ-диагностика брюшной полости;
  • исследование ликвора;
  • биопсия печени;
  • люмбальную пункцию.

Синдром Рея определяют методом исключения. Дифференциальную диагностику проводят с вирусными инфекциями, менингитом, энцефалитом, интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием.

Последствия и осложнения синдрома

Синдром Рея у детей от аспирина чреват возникновением сердечно-сосудистого коллапса с признаками ОДН (острая дыхательная недостаточность). Кроме того заболевание может привести:

  • к аспирационной пневмонии;
  • к ДВС-синдрому;
  • к несахарному диабету;
  • к сепсису;
  • к параличу конечностей;
  • к острым желудочно-кишечным патологиям;
  • к коматозному состоянию.

Самым страшным осложнением синдрома Рея является летальный исход.

Лечение заболевания

Лечение синдрома Рейе проводится в стационаре. Терапия направлена на снятие и предупреждение появления отека мозга, коррекцию нарушений свертываемости крови, метаболических процессов. В терапии используют следующие методы:

  • внутривенные вливания растворов;
  • применение противосудорожных лекарственных средств;
  • назначение мочегонных препаратов;
  • терапия жировой дистрофии печени и купирование последствий.

Искусственная вентиляция легких показана в случаях нарушения дыхания. Лечение гомеопатией. народными средствами противопоказано.

Агишев Дамир Адгемович
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог

Запишитесь на онлайн консультацию, если у вас появились вопросы по заболеванию. Наши врачи дистанционно расскажут подробно о заболевании, изучат документы, предоставят независимое мнение врачей-экспертов, составят план дальнейших действий, найдут аналоги препаратов.

Online консультация

Частые вопросы

Болезнь Рея - почему происходит летальный исход?
+

На начальной стадии патологии смертность составляет 5 процентов, при интермиттирующей коме - до 60 процентов, последняя стадия - 95 процентов. Причина - отек мозга, реже желудочное кровотечение, дыхательная недостаточность.

Каков прогноз заболевания?
+

На благополучный исход можно надеяться в том случае, если патология выявлена на ранних стадиях и начато лечение. У выживших детей отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Существуют ли меры профилактики синдрома Рея?
+

Основными профилактическими методами считается отказ от применения салицилатов в детском возрасте.

Синдром Рея и Рейе - одно и то же?
+

Да, согласно МКБ-10 данное заболевание указано как синдром Рейе и имеет код G 93.7. Еще этот синдром называют белой печеночной болезнью, острой печеночной энцефалопатией, синдромом Рея.

Заключение эксперта

Синдром Рея - опасное, угрожающее жизни заболевание. Подобный синдром не имеет ярко выраженных специфических признаков, поэтому диагностировать его удается не всегда. Возникает заболевание у детей и подростков. Синдром Рея у взрослых практически не встречается. Синдром характеризуется острым течением, при котором поднимается температура тела, появляется рвота, судороги. Развитие клинических признаков может быть от нескольких минут до пары часов. Поэтому при появлении симптомов, лучше сразу обратиться к врачам.

Источники

  1. ... Венгеровский А.И, Батурина Н.О “Синдром Рейе - тяжелое осложнение терапии салицилатами.” Экспериментальная и клиническая фармакология 2000. 63(2): 76 - 80.
  2. ... Збровский А.Б, Тюренков И.Н “Неблагоприятные побочные эффекты лекарственных средств”. Медицинское информационное агенство, М.: 2008.
  3. ... Оскирко А.Н, Кишкурно Е.П “Синдром Рея в педиатрической практике” медицинский журнал 2012; 1:139-48.
Комментарии: (1)
Оставить комментарий
Ответит автор статьи
avatar
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
avatar
Агишев Дамир Адгемович врач – невролог
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
Ваш комментарий успешно принят и отправлен на модерацию.
avatar
Ирина
02.08.2022
Здравствуйте. Хотелось бы понять, как вообще развивается синдром Рея?
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
03.08.2022
Добрый день, Ирина. В основе патогенеза лежит разрушение митохондрий, нарушение бета-окисления жирных кислот вследствие действия внешних и внутренних факторов. Это могут быть вирусные инфекции, врожденные патологии. Выработка гликогена уменьшается, развивается гипогликемия. После всасывания салицилатов, они попадают в печень, оказывая токсическое действие на митохондрии. Как результат - апоптоз гепатоцитов, жировая дистрофия.
Ответить

Другие статьи по теме