Причины
Такая патология носит название синдрома ригидного человека, или синдрома Мерша-Вольтмана. Ее причины неизвестны медицине до сих пор, хотя предположения имеются.
Большинство специалистов склоняются к мнению, что ригидные мышцы есть следствие нарушений работы нервной системы. Эту точку зрения доказывает улучшение состояния больных после проведения лечебных блокад, выключающих периферические нервы, приема Диазепама, а также во время сна и под общей анестезией.
Кроме того, есть подтверждения повышенной активности альфа-мотонейронов у пациентов с синдромом ригидности, что может быть одним из провоцирующих факторов. Причины подобного явления также остаются невыясненными.
Симптомы
Симптомы синдрома ригидного человека развиваются постепенно, резкое начало несвойственно. Больные часто не придают значения первым звоночкам, ведь не сильные, нечастые боли и дискомфорт в мышцах можно списать на переутомление и нагрузки.
Сначала периодически ощущается некоторое напряжение и болезненность в шее, спине, брюшном прессе. Позже мышечная ригидность становится постоянной, и добавляются довольно сильные спазмы.
Еще спустя несколько месяцев возникает ригидность мышц ног и рук, преимущественно плеч и бедер. Патологический процесс симметричен и поражает аналогичные области конечностей.
Четверть пациентов испытывают спазмы лицевых мышц, что делает мимику неестественной. Так, при спастичности круговой мышцы рта губы вдруг вытягиваются. С такой же частотой встречается поражение скелетных мышц голеней и кистей.
Поражение при синдроме ригидности человека затрагивает в основном мышцы-разгибатели, что влечет за собой:
- усугубление поясничного лордоза;
- приподнятое положение плечевого пояса;
- отклонение головы назад (запрокидывание ввиду ригидности шейно-затылочных мышц).
Из-за гипертонуса мышц живот становится плоским, как доска. У больных формируется «кукольная походка»: подобно заводным ходячим пупсам, они ходят медленно в силу трудностей инициации шагательных движений.
Особо высокая ригидность приводит к выраженному ограничению подвижности. Человек не может совершать элементарные действия:
- садиться и вставать;
- поворачивать голову;
- одеваться;
- наклонять туловище.
Руки и ноги словно сливаются, прирастают к телу, двигаясь с ним одним блоком.
Спазмы
Что касается спастики мышц, то она может зависеть от воздействия самых разных факторов – температурных, механических и даже психологических. Чаще всего спазмы отмечаются в мышцах ног и спины.
Каждый спазм может длиться от нескольких секунд до 10 минут и дольше. Иногда он бывает настолько сильным и резким, что влечет за собой серьезные травмы вроде вывиха и перелома.
Спазм большой группы мышц может закончиться падением.
Нередко мышечные сокращения сопровождаются интенсивным болевым синдромом, в конце спазма остается тупая, ноющая боль.
Ригидность мозга при синдроме Мерша-Вольтмана не наблюдается, то есть интеллектуальные способности пациентов сохраняются в полной мере.
7-8 пациентов из 10 отмечают связь спастичности с нервными реакциями и вегетативными симптомами.
|
Эмоциональные реакции |
Вегетативные симптомы |
|
Тревожность |
Повышение кровяного давления |
|
Раздражительность |
Увеличение потоотделения |
|
Снижение настроения |
Расширение зрачков (мидриаз) |
|
|
Учащение сердечного ритма |
Частота и сила спазмов отличаются даже в пределах одного дня. Спазмы обычно пропадают во время сна. Иногда спастические приступы бывают весьма сильными и при этом частыми, что опасно развитием сердечной недостаточности, тяжелой аритмии и расстройством дыхательных функций, а также нарушением кровосвертывания и шоковым состоянием.
Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы подозреваете у себя ригидность мышц. Наши опытные врачи помогут вам интерпретировать симптомы заболевания, составят план обследования и дадут ответы на любые вопросы о диагностике и лечении синдрома ригидного человека.
Лечение
Целью терапии синдрома ригидного человека является устранение спастики и ригидности. Среди наиболее эффективных препаратов стоит отметить бензодиазепины – Диазепам, Клоназепам. Их принимают по определенной схеме, начиная с минимальных дозировок и кратности приема.
Сначала бензодиазепины пьют 1-2 раза в день, потом постепенно наращивают суточную дозу и делят ее на 3-4 приема. Как только спазмы проходят, и ригидность мышц снижается, дозу больше не повышают.
Чаще всего высокие дозы бензодиазепинов переносятся неплохо, но у некоторых пациентов возникают побочные реакции в виде сонливости. Из-за этого не удается достичь желаемого эффекта, повысив дозу до максимума.
Альтернативный вариант – Баклофен, который назначается в сочетании с более низкими дозами бензодиазепинов. Благодаря такому подходу лечение дает результаты. Но в тяжелых случаях Баклофен приходится вводить интратекально, в спинномозговой канал либо подпаутинное пространство. Процедура проводится с помощью имплантируемой помпы – медицинского насоса, доставляющего препарат непосредственно в ликвор.
Однако бывают случаи, когда избавиться от ригидности посредством описанной схемы не получается ввиду неэффективности или непереносимости лекарств. Тогда подключаются препараты второго выбора:
- Вальпроаты;
- Тиагабин;
- Вигабатрин.
По показаниям пациентам вводится ботокс в паравертебральные – околопозвоночные – ткани.
Поскольку существует аутоиммунная теория происхождения ригидности, были созданы специфические иммуномодуляторы. Но эффект после их использования прослеживается не во всех случаях.
Хорошо себя зарекомендовал плазмаферез в сочетании с гормонами, внутривенные инъекции иммуноглобулина.
При отсутствии эффективности всех указанных методов назначаются цитостатики.
Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы или ваши близкие страдают общими заболеваниями (диабет, гипотиреоз и пр), так как их коррекция приводит к снижению ригидности. Наши врачи оценят правильность лечения, помогут интерпретировать результаты анализов, а при необходимости скорректируют терапевтические назначения.
Частые вопросы
Начало заболевания возможно в любом возрасте, но чаще оно стартует после 30-40 лет. В основном страдают взрослые, дети и подростки заболевают синдромом ригидного человека в единичных случаях.
Это одно из проявлений болезни Паркинсона, сирингомиелии, повреждения спинного мозга с расстройством его кровообращения и функций. Негибкими мышцы становятся у людей с новообразованиями и воспалением спинного мозга (миелит), болезнью Томсона, торсионной дистонией.
Наиболее информативны электрофизиологические исследования нервно-мышечной системы. На электронейрографии нарушений нервно-мышечной передачи не обнаруживается. Электромиография выявляет непрерывную активность мотонейронов, которая сохраняется при попытке расслабить мышцу либо напрячь мышцы-антагонисты. Форма волн возбуждения – спайков – не меняется. Под влиянием внешних факторов типа шума, касания, электрической стимуляции электромиографическая активность усиливается, мышцы-антагонисты сокращаются одновременно.
В основном летальный исход наступает от застойных явлений в легких. Реже – от диабетической комы или вследствие тяжелых вегетативных нарушений.
Заключение
Ригидность мышц – это значит медленно и неуклонно прогрессирующий патологический процесс. Иногда его удается замедлить и сохранить человеку возможность обслуживать себя самому, но далеко не в каждом случае. Зачастую лечение не приводит к клинически значимым результатам, и пациент становится лежачим.
