Что такое демиелинизирующее заболевание
Нервная ткань человека состоит из серого и белого вещества. Серое вещество представляет собой тела нейронов. Белое состоит из отростков-аксонов, покрытых миелиновой оболочкой, специальными глиальными клетками. Миелин защищает клетки от внешних воздействий, укрепляет аксон, выполняет функции изолятора, что позволяет ускорить передачу нервного импульса.
Разрушение миелиновой оболочки нерва приводит к тому, что в здоровой ткани появляются одиночные или множественные очаги демиелинизации. Этот процесс приводит к нарушению проводимости электрических импульсов, и этот участок частично или полностью выпадает из рефлекторной дуги. Демиелинизирующие процессы объединяют несколько заболеваний.
Что запускает демиелинизирующий процесс
В патогенезе процесса демиелинизации важную роль играют как внешние, так и внутренние факторы. Чаще всего демиелинизирующие процессы развиваются по двум основным путям:
- Миелинопатия, при которой разрушается дефектный миелин. Такие болезни называются демиелинизирующими миелинокластическими.
- Миелинокластия, при которой деградирует нормально синтезированный миелин. Такие болезни называются демиелинизирующими лейкодистрофическими или дисмиелинизирующими.
К разрушению миелина чаще всего приводят следующие причины:
- Генетические нарушения, которые приводят к синтезу дефектного миелина.
- Атрофические процессы в головном мозге, например, вследствие ишемии или энцефалопатии.
- Аутоиммунные реакции, при которых иммунитет атакует белое вещество мозга.
- Недостаточное употребление витамина B12.
- Воздействие токсических веществ.
- Инфекционные заболевания, которые приводят к воспалению миелина.
- Нарушение обмена веществ.
- Патологические процессы в шейном отделе позвоночника, которые приводят к нарушению мозгового кровообращения.
Дебют демиелинизирующих болезней приходится на 20–30 лет. От таких патологий чаще страдают женщины. В некоторых случаях, например, при врожденных наследственных заболеваниях, первые признаки заболевания появляются уже в детском возрасте.
Основные виды демиелинизирующих заболеваний
Классификация демиелинизирующих заболеваний проводится по месту локализации, характеру течения, симптоматике и некоторым другим факторам. Чаще всего выделяют следующие виды этих болезней:
|
Признак |
Формы |
|
Локализация |
|
|
Течение |
|
|
Место поражения |
|
|
Количество очагов |
|
|
По клиническим проявлениям |
|
В России от демиелинизирующих заболеваний страдает около полумиллиона человек. При чем треть из них (150 тысяч) страдает от рассеянного склероза. С каждым годом число больных с демиелинизацией растет в среднем на 6 тысяч человек.
Как проявляется процесс демиелинизации
На ранних стадиях признаки демиелинизирующего процесса практически не заметны. По мере увеличения числа очагов демиелинизации из нормальных процессов выпадают все большее число рефлекторных дуг, что приводит к появлению разнообразных неврологических симптомов. Основные из них:
- головные боли;
- нарушение памяти;
- нарушение когнитивных функций;
- дрожание в конечностях;
- нарушение речи;
- снижение остроты зрения;
- выпадение некоторых функций (например, способность удерживать мочу или глотать);
- нарушение координации;
- скачки артериального давления;
- снижение чувствительности кожи;
- изменение характера;
- параличи и парезы.
Симптомы болезни во многом зависят от локализации очагов демиелинизации, причин, по которым начала разрушаться миелиновая оболочка, и скорости течения патологического процесса. В отсутствии лечения болезнь прогрессирует, что приводит к полной утрате моторных и когнитивных навыков.
Как диагностируется демиелинизирующее поражение
Поставить диагноз и определить вид демиелинизирующей болезни только по клинической картине и анамнезу невозможно. При подозрении на такие патологии врач обязательно направит человека на обследования. Обычно они включают:
- общий и биохимический анализ крови;
- анализы крови на специфические показатели;
- магнитно-резонансную томографию;
- магнитно-резонансную томографию с контрастом;
- электроэнцефалографию;
- спектрографию ядерного магнитного резонанса;
- электромиографию;
- спинномозговую пункцию.
Такие исследования помогают обнаружить очаги демиелинизации, определить глубину дегенеративного процесса и понять, почему возникло заболевание. Это необходимо для выбора оптимальной тактики лечения. При подтверждении диагноза МРТ проводится один раз в год, что помогает отслеживать течение заболевания.
Как лечится демиелинизирующие заболевания нервной системы
Вылечить заболевание полностью и восстановить утраченные участки миелиновых оболочек не получится. Однако своевременная терапия и правильно проведенная реабилитация приводит к замедлению прогрессирования заболевания и предотвращает появление новых очагов демиелинизации.
Что входит в лечение?
- Исключение факторов, которые привели к демиелинизации.
- Лечение интерферонами и иммуноглобулинами.
- Применение нейролептиков, нейропротекторов и ноотропов.
- Назначение цитостатиков и кортикостероидов.
- Использование миорелаксантов.
- Симптоматическое лечение.
В программу реабилитации также входит назначение лечебной физкультуры, коррекция образа жизни, физиотерапию, проведение тренингов с биологической обратной связью. Методы лечения и реабилитации подбираются индивидуально. Периодически проводят контрольные обследования, которые помогают скорректировать лечение.
Также пациент с демиелинизирующим заболеванием и его близкие должны получать психологическую поддержку и пройти обучение, которое поможет им адаптироваться к новой реальности и сформировать новые способы жизни.
Частые вопросы
Миелином или миелиновыми оболочками называют специальные защитные ткани, которые окружают отростки нейронов (аксоны). Они нужны, чтобы изолировать нервы от других тканей и увеличить электрическую проводимость нервной ткани. Из-за цвета миелина такую нервную ткань называют белым веществом.
Если миелиновая оболочка повреждается, это, во-первых, снижает проводящую способность нервной. Во-вторых, аксоны остаются без защиты и легко повреждаются факторами внешней среды (токсинами, гормонами, инфекционными агентами). Это приводит к болезням, которые называются демиелинизирующие.
На ранних стадиях разрушение миелина незаметно. Однако по мере прогрессирования заболевания и увеличения числа пораженных участков появляются неврологические симптомы — головные боли, нарушение некоторых функций, потеря памяти и так далее.
Определить болезнь только по клиническим проявлениям довольно трудно. При подозрении на такие патологии проводятся анализы крови, назначается МРТ, ЭЭГ, ЭМГ, пункцию ликвора и некоторые другие обследования. Они помогают подтвердить диагноз и определить причину разрушения миелина.
Восстановить утраченную ткань не получится. Однако при своевременном лечении можно предотвратить развитие новых очагов демиелинизации. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от причин и тяжести течения болезни.
Заключение эксперта
Демиелинизирующие заболевания — это заболевание нервной системы, при котором разрушаются миелиновые оболочки белого вещества мозга. Из-за очагов демиелинизации аксоны перестают выполнять свои функции, из-за чего развиваются неврологические симптомы. Вылечить такие болезни нельзя, но при правильно подобранной терапии можно остановить прогрессирование патологических процессов.
