Что такое миелин
Миелин представляет собой несколько слоев оболочек вспомогательных клеток нервной системы. Он выполняет роль своего рода изолятора, которые оберегает окружающие нервы ткани от электрического воздействия, за счет которого передаются нервные импульсы. Кроме того, он улучшает электрическую проводимость нервной ткани и помогает сигналам быстрее достигать места назначения.
При нарушении целостности миелиновых оболочек электропроводность нервной ткани ухудшается, из-за чего некоторые функции начинают выпадать. К таком повреждению могут приводить различные процессы, но чаще всего оно вызвано аутоиммунными заболеваниями, такими как рассеянный энцефаломиелит.
Причины энцефаломиелита
Первичный энцефаломиелит имеет вирусное происхождение. Может возникать в результате ранее перенесенных:
Вторичный энцефаломиелит носит поствакцинальный, постинфекционный, токсический характер. Поствакцинальный появляется после вакцинации против коклюша, бешенства, кори, дифтерии. Предрасполагающим фактором считается сниженный иммунитет, хронические стрессы, переохлаждение.
Персональный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Семейный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Максимальный пакет безлимитного круглосуточного общения с российскими врачами по телефону
Классификация ОРЭМ
В зависимости от этиологических факторов выделяют спонтанный, поствакцинальный, постинфекционный РЭМ. В зависимости от клинической картины выделяют следующие виды патологии:
|
Название |
Описание |
|
Диффузный энцефаломиелит |
По клинической картине похож на рассеянный склероз и характеризуется утратой подвижности конечностей и нарушением движения. |
|
Энцефаломиелополирадикулоневрит |
По течению напоминает синдром Гийена–Барре, но с одним существенным отличием — восходящий характер паралича. |
|
Миелополиневрит |
Вариант, который характеризуется резким началом и острым течением. Характеризуется параличами и снижением рефлексов. |
|
Оптикоэнцефалит |
Ключевое отличие этого типа — повреждения зрительных нервов и схожесть с болезнью Девика. |
В отдульный тип выделяют миалгическую разновидность — доброкачественную форму хронической усталости, сопровождающейся нейропсихической, суставной, инфекционной симптоматикой. В МКБ 10 все виды энцефаломиелита относят к воспалительным болезням ЦНС и присваивают код G04.
Пример
Мужчина 67 лет поступил в больницу с жалобами на сухость во рту, сильную боль в области эпигастрия и правом подреберье, общую слабость. Симптомы появились неделю назад. Мужчина страдает от сахарного диабета 2 типа. Предварительный диагноз: острый холецистит. Направлен в хирургическое отделение. На 4 день пациент упал от слабости в ногах, появилось нарушение речи, эйфория, неадекватность. При ясном сознании функции тазовых органов не контролировались. На неврологическом осмотре: моторная афазия, которая сочеталась с центральной невропатией лицевого нерва, правосторонний легкий гемипарез. На РКТ выявлено нарушение мозгового кровообращения, множественные участки гиподенсивности. Для подтверждения ОРЭМ сделано МРТ головного мозга. Видеодуаденоскопия показала наличие новообразования — аденокарцинома БДС. Именно она явилась причиной развития энцефаломиелита. На основании полученных данных исследования, анамнеза, клинических признаков поставлен диагноз: ОРЭМ.
Особенности течения у взрослых и детей
В детском и взрослом возрасте болезнь протекает неодинаково. В раннем возрасте она характеризуется более легким течением и редким развитием осложнений. У взрослых чаще становится причиной летального исхода и более тяжелым восстановительным периодом.
Особенности течения у детей:
- возникновению предшествует вакцинация, инфекция;
- в начале развивается лихорадка, головные боли;
- общемозговой синдром протекает в грубой форме;
- на МРТ очаги поражения обнаруживаются в мозжечке, стволе головного мозга, спинном мозге, в коре, базальных ядрах;
- восстановление быстрое;
- прогноз благоприятный;
- летальный исход наступает в 5% случаев
Ключевые отличия у взрослых:
- вакцинация и инфекция редко предшествуют энцефаломиелиту;
- чаще всего повышения температуры нет;
- возможны галлюцинации, бред, общемозговой синдром выражен гладко;
- в симптомах преобладает сенсорный дефицит или двигательный синдром, вовлекается ПНС;
- на МРТ картина напоминает РС, очаги перивентрикулярные;
- период восстановления и госпитализации длительный;
- прогноз — грубый остаточный дефицит;
- смертность составляет от 8 до 20%.
Клинические проявления патологии
Симптомы рассеянного энцефаломиелита довольно яркие. В самом начале болезни признаки развиваются остро за неделю — появляется лихорадка, недомогание. «Визитной карточкой» энцефаломиелита как у взрослых, так и у детей является наличие энцефалопатии или общемозговой синдром. Пациенты жалуются на:
- головные боли;
- тошноту;
- рвоту.
Ключевыми моментами является нарушение сознания и поведения. При этом могут появиться бредовые состояния, галлюцинации. Такие признаки чаще всего регистрируются у пожилых пациентов.
Специфическими клиническими признаками считается нарушение сознание от сонливости и оглушенности до комы различной степени. Для болезни характерно полисимптомность неврологических проявлений. Одномоментно могут развиваться проблемы с двигательной функцией и поражения черепных нервов с чувствительными тазовыми нарушениями.
В случаях поражения пирамидного тракта развиваются гемипарезы и тетрапарезы. Если очаг демиелинизации формируется в спинном мозге, возникают вялые парезы с последующей дисфункцией органов малого таза. При поражении зрительного нерва развивается ретробульбарный неврит.
Расстройства чувствительной и двигательной активности выражаются:
- гипотензией, гипертензией;
- понижение уровня КД более 20 единиц при изменении положения тела;
- патологии со стороны терморегуляции.
Постановка диагноза
Инструментальная диагностика основывается на нейровизуализации. РКТ в 60 процентах случаев позволяет выявить очаги гиподенсивности. МРТ мозга является более информативным способом обнаружения патологического процесса, однако считается, что результаты обладают низкой специфичностью к этой патологии и схожи с клинической картиной иных заболеваний. Т2-взвешенные изображения и FLAIR позволяют узнать о наличии двусторонних гомогенных участков усиления интенсивности сигнала. Дифференциальную диагностику проводят со следующими патологиями:
- энцефалитом;
- вирусным менингитом;
- миелитом;
- внутримозговым новообразованием;
- рассеянным склерозом;
- концентрическим склерозом Бало;
- ревматическим поражением ЦНС.
Пациентам, которые перенесли рассеянный энцефаломиелит, рекомендовано пройти МРТ обследование через полгода.
Лечение ОРЭМ
Терапия проводится при помощи стероидных противовоспалительных препаратов. Дозировка зависит от тяжести течения, продолжительность курса — до 5 недель. Чтобы избежать появления иммуносупрессии, внутривенно назначаются иммуноглобулины. В тяжелых случаях показан плазмаферез. Антибиотики и противовирусные препараты необходимы при бактериальном РЭМ.
Симптоматическая терапия включает в себя:
- реанимационные мероприятия;
- ИВЛ;
- профилактику отека мозга при выраженных общемозговых симптомов;
- зондовое питание при выраженной дисфагии;
- антиконвульсанты при наличии судорог;
- катетеризацию мочевого пузыря в случаях задержки мочи.
К физиопроцедурам в виде массажа и ЛФК прибегают, чтобы восстановить двигательную функцию.
Частые вопросы
Это редкое аутоиммунное заболевание. Характеризуется внезапным резким приступом воспаления в спинном и головном мозге, поражаются нервы ЦНС, разрушается белое вещество головного мозга.
Аббревиатура расшифровывается как острый рассеянный энцефаломиелит, патологическое состояние, при котором диффузно поражаются участки ПНС и ЦНС, что приводит к обратимой демиелинизации.
Не паниковать. Необходимо соблюдать неукоснительно все рекомендации врача. Терапия зависит от тяжести течения. Прогноз жизни благоприятный.
Заключение эксперта
ОРЭМ в неврологии был описан 250 лет назад английским терапевтом. Энцефаломиелит одинаково часто встречается у людей любого возраста. У детей патология наблюдается чаще и имеет более легкое течение. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстрым нарастанием симптоматики в виде нарушения сознания, речи, недержания мочи, кала, моторными, сенсорными нарушениями. Диагноз ставится на основании обследования и неврологического осмотра. Терапия комплексная, проходит в условиях стационара.
