teledoctor 24
Обновлено: 9 января 2023
Обновлено 9.01

Аномалия Арнольда-Киари

Агишев Дамир Адгемович
Автор статьи
врач – невролог  •  Стаж 35 лет

Порок развития, характеризующийся пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, получило название —  синдром Арнольда Киари. Вместе с мозжечком может сместиться часть ствола мозга, включающая продолговатый мозг и мост.

Аномалия Арнольда-Киари

Общая информация

Мозговые структуры, которые находятся в задней черепной ямке (ЗЧЯ), опускаются вниз и выходят сквозь большое затылочное отверстие (БЗО). Проявления данного порока весьма разнообразны и включают головные боли, нарушение координации, головокружения, вплоть до обмороков, расстройство чувствительности и слабость в конечностях и т. д. Боли нарастают, как правило, при натуживании, смехе, чихании и кашле.

Что это простыми словами

На участке соединения черепа с позвоночником располагается большое затылочное отверстие, на уровне которого располагается переход головного мозга в спинной. Немного выше затылочного отверстия находится ЗЧЯ, внутри нее локализуется мост, мозжечок и продолговатый мозг.

При наличии мальформации часть мозговых образований в зоне ЗЧЯ выходит в БЗО. Это влечет за собой сдавливание спинного и продолговатого мозга, а также гидроцефалию, вызываемую нарушением оттока ликвора из головного мозга.

Патология является пороком развития краниовертебрального перехода (граница между основанием черепа и шейным позвоночным отделом).

Причины

В медицинском сообществе до сих пор нет единого мнения о происхождении болезни. Одни специалисты считают, что пролабирование мозжечка обусловлено слишком маленькой черепной ямкой. Находящиеся в ней структуры растут и не помещаются в ней, поэтому продвигаются ниже и выходят в просвет затылочного отверстия.

Согласно другой теории, этот синдром – следствие больших размеров головного мозга, который начинает давить на мозжечок и прилежащие ткани, провоцируя их смещение вниз.

Незначительный дефект Киари может перейти в выраженную форму мальформации под влиянием гидроцефалии, поскольку в силу увеличения желудочков мозг тоже увеличивается в размерах.

Так как мальформация Арнольда Киари сопровождается недоразвитием костей и связок в краниовертебральном переходе, любая травма этой области способна усугубить ситуацию и спровоцировать клинические проявления патологии.

Агишев Дамир Адгемович
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог

Своевременное обнаружение проблем со здоровьем позволяет вовремя начать лечение, установить и устранить возможные причины. Без врачебного вмешательства сделать это невозможно.

Получите консультацию врача
Standard

Персональный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону

1105 ₽/мес
13 256 ₽
Подробнее
Family

Семейный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону

1819 ₽/мес
21 830 ₽
Подробнее
Premium

Максимальный пакет безлимитного круглосуточного общения с российскими врачами по телефону

2555 ₽/мес
30 661 ₽
Подробнее

4 типа патологии

Классификацию заболевания предложил Ганс Киари в конце XIX века, выделив следующие виды:

  • 1 тип. Первые симптомы появляются в подростковом возрасте или у взрослых. Часто сочетается с гидромиелией, при которой ликвор скапливается в спинномозговом канале.
  • 2 тип. К большому затылочному отверстию смещаются миндалины и червь мозжечка, 4-й желудочек, продолговатый мозг. Чаще сочетается с гидромиелией, чем первый вариант. Обнаруживается в первые дни после рождения ребенка. Практически всегда (95%) сочетается с врожденной спинномозговой грыжей (расщепление позвоночника, миеломенингоцеле).
  • 3 тип. Мозговые структуры выступают сквозь кости черепа, которые не срослись, т. е. они оказываются в менингоцеле на уровне шейно-затылочной зоны. Характеризуется тяжелым течением, часто несовместима с жизнью и дальнейшим развитием плода.
  • 4 тип. Гидроцефалия, гипоплазия мозжечка, недоразвитие палатки мозжечка. В современной классификации данную форму не выделяют, многие специалисты относят его к синдрому Денди-Уокера, при котором мозжечковая гипоплазия сочетается с гидроцефалией и врожденными кистами задней черепной ямки.

2 и 3-му типам часто сопутствуют различные дисплазии нервной системы, а именно:

  • гетеротопия коры головного мозга;
  • полимикрогирия;
  • пороки мозолистого тела;
  • кистозные образования в зоне отверстия Можанди;
  • перегиб сильвиевого канала среднего мозга;
  • недоразвитие тканей подкорки, палатки и серпа мозжечка.

Признаки Арнольда Киари первых двух видов с появлением неврологической симптоматики, требует медицинского вмешательства.

Важно! Своевременное выполнение операции имеет решающее значение: от этого зависит объем восстановленных функций.

Сколько живут

При отсутствии симптомов продолжительность жизни с болезнью Арнольда Киари 1 степени не меняется. Прогноз благоприятный даже в случае, когда клиника провоцируется сильными травмами. Но это касается только 1 формы болезни.

Неврологические проявления при болезни 1 и 2-й степени у взрослых не всегда поддаются консервативному лечению. В связи с этим важно вовремя провести операцию. Чем раньше она будет выполнена, тем выше шансы избавиться или максимально уменьшить неврологический дефицит.

Мальформация 3 вида приводит к смерти в большинстве случаев. Прогноз неблагоприятный в связи с вовлечением в патологический процесс нескольких мозговых структур, наличием множественных пороков других органов и тяжелыми расстройствами работы ствола головного мозга.

Пример из практики:
До 9-летнего возраста Альберт был совершенно здоров, но вдруг стало периодически подниматься давление и болеть голова. Сделали МРТ. Диагноз: картина аномалии Арнольда-Киари 1 степени. Невролог направил на дообследование с прохождением фазово-контрастной МРТ. По ее результатам будет принято решение о методах дальнейшего лечения.

Диагностика

Диагноз ставится комплексно на основании осмотра, жалоб пациента, лабораторных анализов, инструментальных методов исследования. Чаще всего для уточнения диагноза необходимо:

Наименование

Описание

МРТ головного мозга

Является единственным достоверным методом выявления синдрома. Детям она проводится под наркозом, поскольку процедура требует неподвижности

Рентген

Можно увидеть только костные дефекты, которыми сопровождается мальформация

МРТ позвоночника

Позволяет обнаружить сирингомиелические кисты и менингоцеле. Наиболее информативна МРТ шейного и грудного позвоночных отделов

Что касается пренатальной диагностики, то самым ранним методом является УЗИ в 3 триместре беременности. С его помощью визуализируется опущение миндалин мозжечка и косвенные признаки расщепления позвоночника – незаращения дужек позвонков.

Однако с учетом того, что гидроцефалия сопутствует мальформации Киари лишь в 20% случаев, пренатальное УЗИ не всегда «видит» последнюю. Обнаружение у ребенка аномалии 2 типа требует проведения кесарева сечения в экстренном порядке для предотвращения родовой травмы центральной нервной системы.

Агишев Дамир Адгемович
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог

Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы хотите знать больше о диагностике и особенностях течения болезни. Опытный специалист дистанционно даст рекомендации, подберет клиники для обследования, расшифрует результаты анализов, обследований. Мы доступны для пациентов круглосуточно.

Online консультация

Частые вопросы

Часто ли встречается аномалия Киари?
+

По разным данным, ее распространенность составляет от 3 до 8 человек на 100 тыс. населения.

Кто болеет чаще – мужчины или женщины?
+

Опущение мозжечка и других структур при аномалии Киари в 1.3 раза чаще наблюдаются у женщин, по сравнению с мужчинами.

Как предотвратить аномалию Киари?
+

На этапе планирования и в период беременности женщине рекомендуется быть особенно внимательной к своему здоровью и соблюдать предписания врача. Развитие черепно-мозговых структур может нарушить родовая травма и ЧМТ, полученные в детстве.

Заключение эксперта

Состояние пациентов с бессимптомным протеканием или слабовыраженной симптоматикой обычно остается стабильным. При условии своевременной терапии синдрома Киари 1 и 2-го типа удается добиться неплохих результатов, включая полное выздоровление. После лечения неврологический дефицит устраняется частично либо полностью.
Мальформация 3 типа прогностически неблагоприятна даже в случае экстренного хирургического лечения.

Источники

  1. ... Дзяк Л. А., Зорин Н. А., Егоров В. Ф., Чередниченко Ю. В. Мальформация Арнольда — Киари: классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика (обзор литературы) // Украинский нейрохирургический журнал. — 2001. — № 1. — С. 17–23.
  2. ... Сафин Ш. М., Хачатрян В. А., Гехтман А. Б. и др. Аномалия Арнольда — Киари. — Уфа: ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, 2020. — 76 с.
  3. ... Иванов В. А., Семишкурова А. А. Синдром (аномалия) Арнольда — Киари: учебное пособие. — Курск: Курский государственный университет, 2016. — 10 с.
Комментарии: (10)
Оставить комментарий
avatar
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
avatar
Агишев Дамир Адгемович врач – невролог
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
Ваш комментарий успешно принят и отправлен на модерацию.
Ваш комментарий принят и будет опубликован после проверки!
avatar
Настя
13.03.2023
Здравствуйте, моей дочери 6 лет. Сделали МРТ прказал Киари 1 степени. Как можно это проверить может быть что ошибочный результат? Делали мрт без наркоза вдруг пошевелилась.
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
27.03.2023
Здравствуйте, Настя! МРТ является высокоточным методом исследования. Вероятность ошибочной диагностики маловероятна. Смещение анатомических структур мозга (мозжечка и ствола) визуализируется даже при небольшом шевелении ребенка. В любом случае диагноз, поставленный в процессе МРТ-исследования должен сопровождаться соответствующей клинической картиной. Если есть сомнения - исследование можно повторить под общим наркозом.
Ответить
avatar
Алтынай
31.01.2023
2 января я ударилась затылком и в течении месяца были легкие головные боли иногда , сделала МРТ там пишется : Отмечается пролабирование миндалин мозжечка слева в просвет позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия на 2 мм . Насколько это страшно ?
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
09.02.2023
Здравствуйте! Вам необходим очный осмотр и консультация врача - невролога
Ответить
avatar
Фариза
23.12.2022
Здравствуйте,у меня Арнольда Киари 1 степ, опущена на 0,70 см, врач сказала операция не нужна Беспокоит головная боль и шейного отдела,и спина
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
11.01.2023
Добрый день, Фариза! При таком диагнозе необходимо назначение врачом неврологом медикаментозной терапии
Ответить
avatar
Марина
23.11.2022
Здравствуйте, болела месяц голова , сделала МРТ Заключение :аномалия Арнольда Киара 1 степени Мне 24 Что делать !
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
10.12.2022
Здравствуйте, Марина! Если у вас есть выраженная симптоматика и жалобы - обратиться к неврологу, для назначения медикаментозной терапии.
Ответить
avatar
Жанна
24.10.2022
Доброе утро.У мужа болезнь Киар и.В костном мозге образование кисты 13см.
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
03.11.2022
Здравствуйте! Супругу необходимо наблюдение врача - невролога
Ответить
avatar
Галина
01.10.2022
У ребенка в 9лет обнаружили аномалии Арнольда Киари 1ст,можно ли обойтись без оперативного вмешательства
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
21.10.2022
Здравствуйте, Галина! Все зависит от симптомов у ребенка и есть ли они вообще, рекомендуется очная консультация детского невролога для выбора метода лечения.
Ответить
avatar
Елена
10.08.2022
Здравствуйте! У моего сына как я понимаю эта аномалия, миндалины опущены ниже БЗО с одной стороны на 0,5 мм, с другой на 1 см, на сколько это серьезно? ребенку 11 лет. Невролог говорит, что ничего серьезного, и много людей так живут, но я так не думаю. У сына проблемы с чтением и письмом. Стоит ли обратиться к нейро неврологу хирургу?
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
02.09.2022
Здравствуйте! Рекомендую обратиться к неврологу для дообследования
Ответить
avatar
Жанна
05.08.2022
Здраствуйте у меня 30 лет. Голово болит мрт показала аномалий Арнольда Киарий 1 . Операция не хочу. Можна лечить
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
24.08.2022
Здравствуйте, Жанна. При отсутствии симптомов - рекомендовано динамическое наблюдение у врача. При головных болях - прием НПВС. Если оперативное вмешательство рекомендовано врачом - следует придерживаться рекомендаций
Ответить
avatar
Александр
29.07.2022
Здравствуйте,у меня синдром Арнольда киари,часто болит голова но не в затылке или шее а в области бровей и лба,гайморита нет, давления всегда повышенно, как можно с вами связаться а лучше назначить встречу
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
19.08.2022
Здравствуйте, Александр! Такое состояние можно купировать медикаментозно. Для назначения лечения нужна очная консультация невролога.
Ответить
avatar
Ксения
01.07.2022
Здравствуйте. В последние месяцы сильно болит голова, иногда подташнивает, в шее дискомфорт, немеет затылок. При поворотах головы слышен треск. Сделала МРТ мозга, заключение: аномалия Киари 2-го типа. Невролог сказала, что нужна операция, чем скорей, тем лучше. Консервативного лечения нет. Если не сделать операцию, возможна инвалидность. Мне 38 лет, и я ничего не знала об аномалии. Сколько у меня времени, и какая нужна операция?
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
04.07.2022
Здравствуйте, Ксения! Вам нужна консультация нейрохирурга в ближайшее время. Искать врача следует не на форуме, а в специализированной клинике. Как правило, синдром Арнольда Киари сначала лечат консервативно, но эффекта вряд ли стоит ждать. Суть операции заключается в шунтировании и нормализации оттока спинномозговой жидкости. Отзывы врачей и пациентов о результатах таких операций положительные. Если верить статистике, эффективность оперативного вмешательства составляет порядка 70%. Ваше неведение относительно данной аномалии объяснимо, ведь она проявляется обычно в 20-40 лет.
Ответить
Предыдущая статья
Миопатия
Следующая статья
Аномалия Киммерли в шейном отделе ...

Другие статьи по теме