Общие сведения о болезни
Врожденная катаракта — это серьезное офтальмологическое заболевание, при котором мутнеет хрусталик глаза еще до рождения или вскоре после появления ребенка на свет. Патология может быть как изолированной, так и частью системных нарушений или наследственных синдромов. Заболевание классифицируется по МКБ-10 как катаракта (H26.0 – врожденная катаракта), что позволяет унифицировать диагностику и учет таких пациентов в педиатрической практике.
Согласно статистике, частота ее выявления составляет от 1 до 9 случаев на 10 000 новорожденных, а в большинстве клинических случаев (около 36%) катаракта развивается как следствие перенесенных внутриутробных инфекций. В структуре врожденных нарушений зрения данная патология занимает до 60% случаев.
Генетически обусловленные формы катаракты не имеют ярко выраженных гендерных различий, однако при мутациях, сцепленных с Х-хромосомой, мальчики чаще проявляют клиническую симптоматику, а девочки выступают в роли бессимптомных носителей.
Сегодня вопросам раннего выявления и своевременного лечения катаракты уделяется особое внимание. Без хирургической коррекции заболевание может привести к амблиопии, стойкому снижению зрения, а в тяжелых случаях — к полной слепоте. Своевременное вмешательство дает ребенку шанс на полноценное зрительное развитие, снижает риск инвалидизации и помогает обеспечить его успешную адаптацию в обществе.
Причины врожденной катаракты
Развитие врожденной катаракты может быть обусловлено различными факторами, затрагивающими ребенка еще в период внутриутробного развития. Наиболее частая причина — инфекционные заболевания матери, входящие в так называемую группу TORCH-инфекций. К ним относятся:
- краснуха;
- токсоплазмоз;
- цитомегаловирус;
- вирус простого герпеса;
- другие опасные для плода возбудители.
На втором месте среди причин врожденного помутнения хрусталика стоят обменные заболевания, при которых нарушается метаболизм веществ, участвующих в формировании и питании тканей глаза. К таким состояниям относятся галактоземия, болезнь Вильсона, врожденный сахарный диабет и другие редкие наследственные патологии. При этих нарушениях в организме скапливаются токсические продукты обмена, которые повреждают белковые структуры хрусталика, вызывая его отек, деформацию и потерю прозрачности.
Еще одна группа причин связана с генетическими мутациями. В большинстве случаев они наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Реже встречаются формы, сцепленные с X-хромосомой — в таких случаях заболевание проявляется преимущественно у мальчиков, а девочки остаются носительницами гена. Иногда врожденная катаракта выступает как часть хромосомных аномалий, например синдрома Дауна, синдрома кошачьего крика, хондродисплазии, синдрома Халлермана-Штрайфа-Франсуа и др. Эти состояния сопровождаются множественными нарушениями, в том числе со стороны интеллекта, позвоночника, слуха и других органов чувств.
Кроме того, негативное влияние могут оказывать тератогенные факторы:
- токсические вещества;
- алкоголь;
- курение;
- тяжелые стрессовые состояния беременной;
- инфекционные заболевания у матери.
С патогенетической точки зрения, помутнение хрусталика развивается по двум основным сценариям:
- Первый — это первичное нарушение формирования хрусталика на стадии закладки органов зрения, что характерно для ранних инфекций или хромосомных аномалий.
- Второй — это повреждение уже сформированного хрусталика, происходящее на более поздних сроках беременности, например, при обменных нарушениях или воздействии токсических веществ.
В обоих случаях нарушается структура белка, из которого состоит хрусталик: он теряет прозрачность, начинает мутнеть, в результате чего развивается катаракта.
Отдельно выделяют случаи, связанные с недоношенностью — у таких детей катаракта может быть не связана с врожденными пороками, а развиться в результате незрелости структур глаза и обменных сбоев в неонатальный период.
Многие причины врожденной катаракты можно предсказать или предотвратить еще до рождения ребенка. Будущим мамам важно проходить все рекомендованные обследования, особенно на TORCH-инфекции, контролировать хронические заболевания и избегать неконтролируемого приема лекарств во время беременности. Раннее выявление факторов риска значительно снижает вероятность развития тяжелых зрительных нарушений у новорожденного.
Классификация врожденной катаракты
Врожденная катаракта у новорожденного может проявляться по-разному, в зависимости от того, какая часть хрусталика затронута и насколько сильно выражено помутнение. Существуют различные формы заболевания, каждая из которых имеет свои особенности клинической картины, характер поражения и степень влияния на зрение ребенка. Ниже представлена таблица с основными типами врожденной катаракты и кратким описанием их отличий.
|
Тип катаракты |
Характеристика и особенности |
|
Капсулярная |
Помутнение ограничено передней или задней капсулой хрусталика. Сам хрусталик сохранен. Нарушение зрения часто незначительное. |
|
Полярная (передняя/задняя) |
Изменения затрагивают крайние поверхности хрусталика, часто с вовлечением капсулы. Обычно бывает двусторонней, выраженность симптомов различная. |
|
Слоистая (пленчатая) |
Помутнение охватывает центральные слои хрусталика. Это самый распространенный тип патологии. Как правило, поражаются оба глаза со значительным снижением зрения. |
|
Ядерная |
Затронуто центральное ядро хрусталика. Характерна для наследственных форм, часто приводит к серьезным нарушениям вплоть до слепоты. |
|
Полная |
Мутнеет весь хрусталик. Часто лишает ребенка зрения полностью. Обычно проявляется с двух сторон. |
Кроме анатомической формы, врожденная катаракта классифицируется и по другим признакам. По происхождению ее делят на наследственную, когда дефект передается генетически, и внутриутробную, если помутнение формируется под влиянием внешних факторов во время беременности.
Также катаракта бывает односторонней или двусторонней, причем второй вариант встречается чаще и нередко сочетается с другими аномалиями развития. По степени снижения зрения выделяют три степени тяжести: от легкого помутнения, почти не влияющего на зрение, до полной слепоты.
Иногда диагностируются атипичные (полиморфные) формы катаракты, при которых наблюдаются сразу несколько видов помутнения. Если катаракта сопровождается другими заболеваниями глаз или организма в целом (например, при синдроме Дауна), ее могут обозначать как осложненную.
Симптомокомплекс катаракты
Основной симптом врожденной катаракты — помутнение хрусталика, которое может проявляться как светлое или белесое пятно в зрачке. Однако не всегда это видно невооруженным глазом. Часто внешние изменения отсутствуют, и заподозрить проблему можно только по косвенным признакам.
- При одностороннем поражении может возникнуть сходящееся косоглазие или нистагм — ритмичное подергивание глаз.
- Если катаракта затрагивает оба глаза, ребенок может не фиксировать взгляд, не следить за движущимися объектами, не реагировать на лица и игрушки.
Если к двум месяцам малыш не фокусирует взгляд, не следит глазами за игрушкой или у него заметно косоглазие, не откладывайте визит к офтальмологу. В случае врожденной катаракты время играет ключевую роль — ранняя диагностика и своевременное лечение помогут сохранить зрение и избежать тяжелых последствий.
Диагностика врожденной катаракты
Заподозрить врожденную катаракту можно еще до рождения — при УЗИ во втором или третьем триместре, где хрусталик в норме должен быть темным. После родов осмотр новорожденного педиатром помогает выявить лишь грубые помутнения, поэтому обязателен осмотр офтальмолога, который может заметить даже минимальное нарушение прозрачности хрусталика. Для подтверждения диагноза используются офтальмоскопия, биомикроскопия в щелевой лампе, а также УЗИ глазного яблока. Эти методы позволяют отличить катаракту от других заболеваний со схожими симптомами, таких как ретинопатия или опухоли.
Методы лечения
Лечение врожденной катаракты зависит от степени помутнения хрусталика. Если оно незначительное и не влияет на зрение, назначаются капли с витаминами и цитопротекторами, улучшающими обмен веществ в тканях глаза. Однако в большинстве случаев требуется операция — особенно если катаракта мешает зрительному развитию.
Наиболее распространенный метод — ленсвитрэктомия, малотравматичное хирургическое вмешательство, при котором удаляется мутный хрусталик. После операции у ребенка возникает состояние афакии (отсутствие хрусталика), которое требует обязательной зрительной коррекции. Используются специальные очки, контактные или интраокулярные линзы.
Ребенок после операции находится под постоянным наблюдением офтальмолога, чтобы вовремя выявить возможные осложнения: глаукому, амблиопию, отслойку сетчатки или воспалительные процессы. Современные методы хирургии позволяют минимизировать риски и сохранить ребенку зрение с первых месяцев жизни.
Прогноз и профилактика
При ранней операции и правильной коррекции зрения прогноз обычно благоприятный — дети хорошо адаптируются и развиваются. Лучшие результаты достигаются при удалении хрусталика в первые месяцы жизни. Хуже поддается лечению односторонняя катаракта, особенно при наличии сопутствующих заболеваний.
Профилактика включает контроль инфекций во время беременности, отказ от вредных привычек и наблюдение при хронических заболеваниях.Специфической профилактики катаракты не существует, но ответственное ведение беременности снижает риск ее развития.
Частые вопросы
Да, в некоторых случаях устанавливают интраокулярную линзу, но чаще коррекцию откладывают до старшего возраста.
Да, при некоторых формах помутнение усиливается со временем, поэтому важно наблюдаться у офтальмолога регулярно.
Потому что мозг «выключает» слабый глаз, формируется амблиопия, и зрение не развивается — требуется длительная коррекция.
Заключение эксперта
Врожденная катаракта у детей — это диагноз, с которым не стоит медлить. Чем раньше она выявлена и прооперирована, тем выше шанс сохранить зрение и обеспечить полноценное развитие ребенка. Современная офтальмология предлагает эффективные методы лечения и реабилитации, а при правильной коррекции большинство малышей с этим диагнозом живут полноценной жизнью.
