Общая информация
Врожденная форма встречается редко, приобретенная встречается у 1 человека из 1000. У женщин патология регистрируется чаще, чем у мужчин в 2-3 раза. В группе риска находятся пациенты от 40 лет и старше. Частота появления агранулоцитоза увеличилась из-за новых фармакологических групп препаратов, цитотоксической терапии. Чем меньше гранулоцитов, тем тяжелее протекает заболевание.
Причина
Гранулоциты в крови или зернистые лейкоциты обеспечивают защиту организма. При агранулоцитозе организм не в состоянии отреагировать на инфекционные, воспалительные процессы. Ситуация осложняется развитием септического состояния.
Причинами могут выступать:
- Воздействие на организм ионизирующего излучения, влияние цитостатиков. Так может появиться миелотоксический агранулоцитоз.
- Прием сульфаниламидов, средств, используемых для терапии туберкулеза, сахарного диабета. Инфекционные заболевания типа полиомиелита, брюшного тифа, желтой лихорадки, малярии становятся причиной иммунного агранулоцитоза.
- Хронические болезни щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит), иммунные поражения соединительной ткани (ревматоидный артрит), системные заболевания типа красной волчанки приводят к появлению аутоиммунного агранулоцитоза.
Отдельно выделяют идиопатические причины, то есть невыясненные. Вызвать лекарственный агранулоцитоз могут анальгетики, противовоспалительные средства, противосудорожные препараты, антидепрессанты, антимикробные и гипотензивные лекарства, диуретики. Цитостатический агранулоцитоз возникает при приеме цитостатиков.
Механизм развития
Некоторые лекарства способны усиливать синтез антител. Это могут быть НПВП, препараты золота, сульфаниламиды, противомалярийные и антитиреоидные средства. Препарат связывается с клетками крови, а точнее с белками плазмы, и имеет свойства антигена. Абсорбируясь на поверхности гранулоцитов, этот комплекс приводит к их гибели.
Второй механизм развития связан с угнетением миелопоэза. Препараты избирательно угнетают миелоидный росток.
При третьем пути развития повреждаются клетки микроокружения в костном мозге миелоидных предшественников.
FDA (Food and Drug Administration) отнесла в число опасных препаратов фенилбутазон, амидопирин, фенотиазин, левомицетин, тиоурацил, сульфаниламиды.
Симптомы
Если гранулоциты понижены незначительно — клинических проявлений не будет, агранулоцитоз выявится только в анализах крови. В случаях, когда процент гранулоцитов снижен значительно на фоне инфекционных процессов, то симптоматика будет характерна для основного заболевания.
Незрелые гранулоциты в крови у детей и взрослых при снижении указывают на хронические патологические процессы. Клиника проявится в виде ухудшения общего состояния, бледности кожи, слизистых, боли в суставах, мышцах.
Если речь идет об иммунной форме патологии, то симптоматика развивается стремительно.
В группу риска по агранулоцитозу входят люди с тяжелыми инфекционными болезнями в анамнезе, пациенты, получающие цитотоксическую, лучевую терапию, больные с коллагенозами.
Миелопролиферативный агранулоцитоз является полисиндромной патологией и характеризуется гранулоцитопенией, тромбоцитопенией. Может проявляться в стоматитах, сепсисе, пневмонии, ангине, носовых кровотечениях, кровоизлияниях во внутренние органы. Опасными явлениями при этом виде заболевания считаются поражения печени, некротическая энтеропатия.
Виды агранулоцитоза
Патология может быть приобретенной и врожденной. По патогенезу классифицируется на иммунный, миелотоксический, аутоиммунный, идиопатический агранулоцитоз. По клиническим проявлениям:
- Хронический или рецидивирующий.
- Острый агранулоцитоз.
Тяжесть течения зависит от количества гранулоцитов в крови — легкая (1,0–0,5х109/л), средняя (0,5х109/л и ниже), тяжелая (полное отсутствие гранулоцитов).
Патологическая анатомия
Гранулоциты — лейкоциты, у которых в цитоплазме после окрашивания появляется зернистость. Вырабатываются они в красном костном мозге и относятся к миелиновому ряду. Гранулоциты являются многочисленной группой лейкоцитов. Они подразделяются на нейтрофилы, базофилы, эозинофилы. Все они выполняют различные функции. В том случае, когда уровень гранулоцитов повышен говорят об гранулоцитопении, если понижен — об агранулоцитозе.
Постановка диагноза
Для диагностики врачи обращают внимание на симптоматику, на сочетание гипертермии, геморрагических проявлений, язвенно-некротических поражений слизистых. Для подтверждения диагноза необходимо пройти следующие обследования:
1.Сдать ОАК с лейкоцитарной формулой. Норма у детей, мужчин, женщин отличается. У детей отмечаются скачки всех видов кровяных клеток, что связано с возрастом.
2. Исследовать костный мозг — пройти миелограмму. Это исследование покажет снижение миелокариоцитов, клеток нейтрофильного ростка, увеличение мегакариоцитов.
3.Сдать анализ на антитела. Выявляют антинейтрофильные антитела для подтверждения аутоиммунного происхождения агранулоцитоза.
Все пациенты направляются на рентген легких, сдают кровь на БАК. Дифференциальная диагностика проводится с лейкозом, ВИЧ, гипопластической анемией.
К какому врачу обращаться
Так как сам агранулоцитоз — не отдельное заболевание, а симптом, то обращаются к терапевту с жалобами на ухудшение самочувствия. Врач назначит анализы и по их результатам выдаст направление к гематологу в гематологический центр.
Лечение
Принцип лечения заключается в срочной госпитализации, устранении первопричины, специальном уходе за слизистыми, кожей, использовании бактерицидных материалов, в замене внутримышечного введения препаратов на внутривенные. Обязательно проводится антибиотикотерапия на протяжении недели.
Если присутствует некротическая энтеропатия, то назначается голод, показана энтеральная стерилизация кишечника.
Переход полностью на парентеральное питание показан при ярко выраженной клинике энтеропатии. Непрерывно вводятся белковые растворы, глюкоза, электролиты, эмульсий, липидов.
Высокий процент летальности вызывает гаптеновый агранулоцитоз — до 80%.
Персональный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Семейный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону Максимальный пакет безлимитного круглосуточного общения с российскими врачами по телефону
Частые вопросы
Это состояние норма и называется физиологический лейкоцитоз и необходим для повышения естественной резистентности организма. Чаще появляется на третьем триместре.
Составляет около 75 % всего количества лейкоцитов в крови и обеспечивает первую линию защиты и состоит из миелобластов, промиелоцита, миелоцита, метамиелоцита и палочкоядерного гранулоцита, сегментоядерного гранулоцита.
Гранулоцитоз — повышенное количество гранулоцитов в периферической крови. Гранулопения представляет собой острое состояние, сопровождающееся серьезным и опасным снижением гранулоцитов.
Заключение эксперта
Агранулоцитоз - это состояние, характеризующееся снижением числа гранулоцитов (типов белых кровяных клеток) в крови. Диагностика этого состояния требует более подробной информации, такой как клинические симптомы, результаты лабораторных исследований и медицинскую историю пациента. Рекомендуется обратиться к врачу или гематологу для полной оценки и консультации.
