Общая информация
Нарушение оттока желчи часто возникает на фоне воспаления желчевыводящих протоков. В некоторых случаях этот процесс сопровождается образованием рубцовой ткани внутри протоков. Такой процесс называется склерозированием, а развивающаяся при этом патология — склерозирующим холангитом. Выделяют первичную и вторичную форму этой патологии.
В медицине также встречается название холангиогепатит, но это устаревший термин, который больше не используется в практике. В МКБ-10 эту патологию относят к группе болезней желчного пузыря и желчевыводящих путей. Чаще всего патология развивается у мужчин в возрасте 25–40 лет и у женщин старше 40 лет. Однако иногда эту болезнь диагностируют и у детей.
Причины
К рубцеванию желчных протоков на фоне воспаления могут приводить различные причины. Какие из них приведут к развитию патологии, зависит от формы заболевания (первичная или вторичная). Рассмотрим каждый из видов:
|
Вид патологии |
Причины |
|
Первичный |
Точная причина этой патологии не установлена. Считается, что ключевую роль в патогенезе играют наследственные факторы и сбои в работе иммунитета. Увеличивают вероятность развития болезни возраст (старше 30 лет), пол (мужчины болеют чаще) и наличие этой патологии в семейном анамнезе. |
|
Вторичный |
Причины, которые приводят к развитию вторичной формы, хорошо изучены. К рубцеванию приводит токсическое воздействие на протоки, нарушение кровотока в печеночных артериях и венах, желчнокаменная болезнь, операции на печени, вирусные инфекции, прием некоторых лекарств, опухоли желчевыводящих протоков. |
При склерозирующем холангите рубцевание может происходить как на внутри-, так и на внепеченочных протоках. По мере роста рубцовой ткани просвет протоков становится все уже, что приводит к нарушению оттока желчи из печени. Желчь повреждает гепатоциты, что вызывает печеночную недостаточность и приводит к некрозу тканей и замещению их соединительной тканью (циррозу).
Что касается факторов риска по первичному склерозирующему холангиту (ПСХ), то к ним относятся:
- Сопутствующие заболевания. ПСХ часто возникает при наличии аутоиммунных заболеваний, особенно с их кишечными типами. Около 70-90% пациентов с ПСХ имеют сопутствующий язвенный колит или болезнь Крона.
- Возраст и пол. Заболевание чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте от 30 до 50 лет, хотя оно может развиваться и у женщин.
- Генетическая предрасположенность. Определенные генетические маркеры, такие как наличие антигенов HLA-B8 и HLA-DR3, могут повысить риск развития ПСХ.
- Инфекционные агенты. Есть предположения о роли микробов и вирусов в патогенезе заболевания, но существующие исследования пока не предоставляют четких доказательств.
Некоторые исследования указывают на возможное влияние экологических факторов, таких как химические вещества и токсичные соединения, но результаты тоже пока остаются неопределенными.
Механизм развития
Патогенез первичного склерозирующего холангита начинается с аутоиммунной атаки на клетки эпителия желчных протоков. Возможно, это связано с предшествующим воспалительным процессом, вызванным инфекцией или генетическими факторами. На начальных этапах заболевания происходит распространение воспалительных клеток, таких как Т-лимфоциты и макрофаги, в области желчных путей, вызывая их повреждение и активацию фибробластов.
По мере прогрессирования заболевания возникает хроническое воспаление, которое приводит к фиброзу и сужению желчных протоков. Со временем это вызывает обструкцию и билиарную гипертензию и дальнейшее повреждение печени и возможное развитие цирроза. Избыток желчных кислот и токсичных метаболитов накапливается в печени, что приводит к гепатоцеллюлярной недостаточности и вовлечению в процесс других органов.
Симптомы
На ранних стадиях патология никак не проявляет себя — в большинстве случаев ее обнаруживают случайно по изменению активности ферментов при проведении биохимического анализа крови. На более поздних стадиях могут появиться и специфические признаки. К ним относятся:
- пожелтение склер и кожных покровов;
- боль в правом подреберье различной интенсивности;
- зуд, не связанный с аллергическими реакциями;
- сильное снижение массы тела;
- повышение температуры тела;
- общая слабость и повышенная утомляемость.
При запущенной патологии развиваются осложнения в виде печеночной недостаточности, цирроза, нарушения пищеварения и недостатка питательных веществ и витаминов с соответствующей симптоматикой.
При вторичной форме склерозирующего холангита наиболее выражены симптомы основного заболевания, на фоне которого развилось воспаление и склерозирование желчевыводящих протоков.
Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы входите в группу риска по развитию склерозирующего холангита. Наши врачи по телефону или по видеосвязи помогут оценить состояние вашего здоровья, вероятность развития этой патологии и подскажут, какие обследования и с какой периодичностью нужно проходить, чтобы не пропустить начало заболевания.
К какому врачу обращаться
При наличии симптомов или подозрений на заболевание, связанное с печенью или желчными путями, в частности, первичный склерозирующий холангит, обращаются к гастроэнтерологу или гепатологу. Эти специалисты занимаются диагностикой и лечением заболеваний органов пищеварительной системы, включая печень и желчные пути.
Постановка диагноза
Диагностика проводится для исключения патологий печени и других причин, которые приводят к холангиту и застою желчи. Для этого собирается полный анамнез, оцениваются жалобы пациента и назначаются различные обследования. Подтверждение диагноза проводится при помощи как лабораторных анализов, так и инструментальных исследований.
По анализам крови оценивают активность печеночных ферментов и работу самой печени. Также проводят различные анализы кала. Для оценки состояния самой печени рекомендуют сделать УЗИ печени и желчного пузыря, ретроградную панкреатохолангиографию и магнитно-резонансную панкреатохолангиографию. С помощью этих исследований оценивается проходимость протоков и изменения в самой печени. Также пациенту могут назначить биопсию тканей.
Лечение
Клинические рекомендации по лечению первичного склерозирующего холангита направлены на снижение скорости склерозирования, устранение провоцирующих рубцевание факторов и снижение негативного влияния этой патологии на организм. Для этого назначается симптоматическое лечение, тактика которого зависит от проявления и осложнения ПСХ.
Первичный склерозирующий холангит считается хроническим и , к сожалению, неизлечимым. Лечение направлено на уменьшение симптомов патологии и замедление скорости развития патологических процессов. В конце концов, человеку потребуется трансплантация печени.
Для некоторых пациентов бывает показана операция по расширению желчных протоков и удалению камней (как из самих протоков, так и из желчного пузыря). Однако избавиться от патологии полностью поможет только трансплантация печени, так как полностью остановить патологические процессы не получится.
Запишитесь на онлайн-консультацию, если назначенное лечение не помогает, а симптомы патологии нарастают. Наши врачи дистанционно оценят прописанные препараты и их дозировку, при необходимости скорректируют лечение и дадут рекомендации по улучшению состояния.
Осложнения
Одним из основных последствий ПСХ является цирроз печени, который развивается в результате длительного воспаления и фиброзирования печеночной ткани.
Цирроз, в свою очередь, приводит к:
- портальной гипертензии;
- асциту
- варикозному расширению вен пищевода;
- печеночной недостаточности и, как следствие, к необходимости трансплантации печени.
Часто у пациентов с ПСХ наблюдается повышенный риск развития рака печени, особенно гепатоцеллюлярной карциномы. Это происходит из-за хронического воспалительного процесса и поражения печени, что делает ткани органа более восприимчивыми к онкогенным изменениям.
Кроме того, первичный склерозирующий холангит, как мы уже сказали, часто связан с заболеваниями других органов, такими как язвенный колит, а значит последствия патологии могут «выходить» за пределы печени и затрагивать всю брюшину и ЖКТ — это усугубляет общую клиническую картину и ухудшает качество жизни пациента.
На уровне желчных путей возможно развитие инфекции из-за обструкции и застоя желчи — это приводит к калькулезному холециститу. Это состояние требует незамедлительного медицинского вмешательства.
Частые вопросы
Это кожный зуд, спленомегалия, отечность нижних конечностей, желтуха, гепатомегалия, нарушения сна и пр.
Этот термин иногда используют для обозначения первичного склерозирующего холангита, так как одним из ключевых факторов его развития считают сбои в работе иммунитета, которые приводят к формированию очага воспаления и дальнейшему рубцеванию желчных протоков.
По мере формирования рубцовой ткани просвет желчевыводящего протока постепенно сужается. Это приводит к постоянному застою желчи и повреждению гепатоцитов печени. Из-за этого нормальная ткань замещается на соединительную, возникает цирроз.
Заключение эксперта
Первичный склерозирующий холангит — это патология, при которой происходит воспаление внутри- и внепеченочных желчных протоков с последующим их склерозированием. Точная причина развития этой болезни не установлена, однако считается, что в развитии таких процессов ключевую роль играют сбои в работе иммунитета и наследственность. Вылечить эту патологию, увы, нельзя, однако можно улучшить состояние и замедлить воспалительный процесс и рубцевание.
