Общая информация
Первая информация о данном синдроме была получена в 1955 году, когда врачи Арнольд Золлингер и Эдвард Эллисон описали группу пациентов с гиперсекрецией соляной кислоты и множественными язвами желудка. В ходе анализа была идентифицирована связь с опухолями, вырабатывающими гастрин.
Механизм формирования
Основной причиной появления гастрином (функционально активных опухолей) является так называемый синдром множественных эндокринных новообразований (MEN), в частности тип 1 (MEN-1). У пациентов с этим нарушением существует повышенный риск развития различных эндокринных опухолей. MEN-1 наследуется по аутосомно-доминантному типу, что делает генетическую предрасположенность ключевым фактором в патогенезе гастрином. Ученые-генетики выяснили, что мутации и других генах, например DAXX, также могут способствовать формированию гастрином.
Наиболее часто гастриномы возникают в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, но опухоли могут развиваться и в других органах, таких как желудок или даже внебрюшинные области.
Весь процесс формирования гастрином сложен и многогранен, что делает заболевание предметом активных исследований в области гастроэнтерологии и онкологии, с целью выявления новых возможностей для медицинского вмешательства и борьбы с последствиями синдрома Золлингера-Эллисона.
Причины
Болезнь Золлингера-Эллисона развивается по многим причинам — существует несколько основных вариантов теорий, согласно которым появляется патология:
- Генетическая предрасположенность. Одним из наиболее значимых факторов является наличие наследственных синдромов, обусловленных множественными эндокринными новообразованиями первого типа (MEN-1).
- Спонтанные мутации. Синдром Золлингера-Эллисона развивается в результате спонтанных генетических мутаций, сформированных под влиянием различных внешних факторов или в процессе старения организма, что приводит к опухолевой трансформации клеток поджелудочной железы.
- Расстройства иммунной системы. Исследования показывают, что некоторые расстройства иммунной системы увеличивают риск развития гастрином, так как эти патологии влияют на способности организма контролировать рост и пролиферацию клеток.
- Нарушения в организме. Другие заболевания эндокринной системы, такие как акромегалия (избыток гормона роста) и гипертиреоз, также могут быть связаны с развитием гастрином, так как они влияют на общий метаболизм и функциональные возможности желез внутренней секреции.
Хотя данные о связи с факторами окружающей среды, такими как курение или диета, не являются однозначными, некоторые исследования указывают на то, что определенные привычки и условия жизни могут повышать общий риск развития опухолевых образований, в том числе и гастрином.
Разновидности
По происхождению болезнь может быть спорадической или семейной. По распространенности спорадическая встречается намного чаще, на ее долю приходится 75% случаев, тогда как на семейную — 25%. По характеру течения болезнь может быть агрессивной, когда опухоль быстро растет и становится злокачественной, и неагрессивной, имеющей доброкачественное течение.
Симптомы
У взрослых симптомы синдрома Золлингера-Эллисона обусловлены появлением язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка нетипичной локализации. Пациенты могут жаловаться на:
- сильные боли в эпигастральной области;
- водянистый, обильный стул;
- стеаторею;
- отрыжку;
- изжогу.
Симптомом Золлингера-Эллисона могут выступать следующие признаки: кровотечение пищеварительной системы, снижение массы тела, ухудшение аппетита, анемия.
Гастринпродуцирующие язвы могут быть как одиночными, так и множественными, локализующимися в нетипичных местах, а у четверти пациентов может вовсе и не быть сформированных язв. Около 50 процентов гастрином малигнизируются в злокачественные. Опухоль Золлингера-Эллисона характеризуется медленным ростом, наличием метастаз в печени, лимфатических узлах. Гастринома приводит к кровотечениям, пенетрации.
Если вам поставили серьезный диагноз и вы не знаете, что делать дальше, запишитесь на онлайн-консультацию к нашим врачам. Они помогут разобраться в диагнозе, порекомендуют профильные клиники для обследования, составят список анализов, изучат их результаты предоставят второе мнение независимых врачей, ответят на все вопросы о заболевании и здоровье.
Постановка диагноза
Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона (Zollinger-Ellison syndrome) вызывает трудности на ранних этапах заболевания. Сложность заключается в том, что клинические проявления патологии схожи с язвенной болезнью. При пальпации устанавливается боль в эпигастральной области, врачи отмечают положительный симптом Менделя.
Для того, чтобы точно поставить диагноз, пациент направляется на сдачу крови — необходимо определить уровень гастрина. Если отмечается его повышение, то проводят обследование на наличие онкологии. Также важным показателем для диагностики является уровень кислотности в желудке — его повышенные показатели будут указывать на наличие синдрома.
При необходимости проводят провокационный тест с секретином, который вводится внутривенно. В норме уровень гастрина снижается, а при синдроме резко увеличивается.
Могут быть назначены: УЗИ-диагностика, эндоскопия органов пищеварения, МРТ, КТ. Эти обследования необходимы для оценки состояния слизистых оболочек, выявления новообразований.
Дифференциальную диагностику проводят с целиакией, онкологией тонкого отдела кишечника, гастритом, В12-дефицитной анемией.
Лечение
Оптимальным лечением синдрома Золлингера-Эллисона является резекция гастриномы. Часто при оперативном вмешательстве врачи обнаруживают метастазы. Полное исцеление возможно только в 30% случаев. Если новообразование неоперабельно, то назначают цитостатики. К удалению опухоли прибегают в том случае, если она является доброкачественной. При раковом новообразовании показана химиотерапия.
Поддерживающая консервативная терапия назначается на ранних стадиях заболевания, когда опухоль имеет небольшие размеры или обнаружены единичные гастрины без метастазов. При множественных очагах назначаются блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов, ингибиторы протонной помпы. Для облегчения клинических признаков принимают спазмолитики, антациды, противодиарейные препараты.
Некоторые препараты могут назначаться пожизненно — это связано с высоким риском рецидивов язв.
Если вам назначена операция, но вы хотите узнать об иных способах лечения — запишитесь на онлайн-консультацию. Наши врачи дистанционно расскажут о возможных методах терапии, подберут аналоги препаратов, расшифруют результаты лабораторных, инструментальных анализов и обследований.
Осложнения
Синдром Золлингера-Эллисона может приводить к ряду серьезных осложнений, которые существенно ухудшают качество жизни пациентов. Одним из главных последствий повышенной секреции соляной кислоты в желудке является развитие пептических язв, которые возникают в результате чрезмерного раздражения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Эти язвы вызывают боли, дискомфорт, приводят к кровотечениям, перфорации. Кроме того, среди других осложнений можно выделить:
|
Наименование |
Описание |
|
Дисфункции ЖКТ |
Проявляются в виде диареи, так как избыток гастрина приводит к ускорению моторики кишечника и снижению способности организма к абсорбции питательных веществ |
|
Рак |
Гастриномы могут быть злокачественными и способны метастазировать в печень и другие органы, что значительно ухудшает прогноз. |
|
Нарушения кислотно-щелочного баланса |
Увеличение выработки соляной кислоты может привести к развитию метаболического ацидоза, что может вызвать дополнительные проблемы с органами и системами организме |
В некоторых случаях у пациентов могут развиться системные воспалительные реакции, такие как синдром системного воспаления, который может также быть вызван тяжелыми язвами или перфорациями, ведущими к перитониту. К другим осложнениям относят метастазирование, гнойный перитонит и летальный исход.
Частые вопросы
Многое будет зависеть от стадии развития патологии, наличие метастазов во внутренних органах, собственных сил организма больного. Если болезнь вовремя диагностирована, то прогноз благоприятный.
Если новообразование доброкачественное и вовремя удалено, то выздоровление возможно. В запущенных случаях и при злокачественном процессе вылечиться становится сложнее.
Для этих целей сдают анализы, специальные тесты, проходят лабораторное и инструментальное обследование, в том числе УЗИ и эндоскопию.
