Общая информация
Нервная ткань, которая является структурной частью центральной нервной системы человека, состоит из белого и серого вещества, заключенного в твердую и мягкую оболочки из соединительной ткани. Между этими оболочками располагается сосудистая сетка, которая называется паутинная оболочка, и спинномозговая жидкость (ликвор).
Отдельные участки ЦНС покрыты особыми тканями. Например, желудочки мозга и центральный канал спинного мозга выстланы эпендимой — особыми клетками (нейроглией), которые обеспечивают циркуляцию спинномозговой жидкости, выполняют функцию опоры, разграничения и секреции некоторых веществ, необходимых для обеспечения постоянного состава ликвора.
Если в клетках эпендимы происходят мутации, то в этом месте начинает формироваться опухоль, которая называется злокачественной эпендимомой. Этот тип новообразований относится к первичным и часто дает метастазы в другие органы.
Статистика
Эпендимома считается третьим по распространенности онкологическим заболеванием головного мозга — на его долю приходится 10% впервые диагностированных опухолей.
Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин, не зависит от места жительства или влияния каких-либо внешних факторов. Вместе с тем, по статистике, эпендимома чаще встречается у детей, чем у взрослых — 2,2 случая на миллион (в первые годы жизни) против 1,6 случая на миллион (во взрослом возрасте).
Причины
Пока невозможно точно сказать, почему развивается эпендимома спинного мозга. Существуют некоторые факторы и группы риска, которые могут способствовать развитию этой опухоли.
Специалисты различают несколько провоцирующих факторов:
- Воздействие радиации, например, радиотерапия, проводимая в области головы или шеи.
- Наличие мутаций. Генетическое обследование показывает аномальное развитие опухолевых клеток, однако, что именно приводит к этому процессу до сих пор неясно. Есть мнение, что риск развития опухолей мозга, в том числе и эпендимомы, увеличивается у детей с мутацией в гене НФ2, приводящей к развитию нейрофиброматоза II типа.
Эпендимомы чаще всего диагностируются у детей и молодых людей, особенно в возрасте до 20 лет. У взрослых, особенно у людей старше 40 лет, они встречаются реже.
Эпендимомы могут развиваться спонтанно, и у многих пациентов, увы, не удается выявить специфические факторы риска.
Разновидности
Классификация проводится по локализации опухоли, злокачественности процесса и гистологии. В соответствии с Международной классификацией, одобренной Всемирной Организацией Здравоохранения, выделяют следующие виды эпендимом:
|
Вид |
Описание |
|
Миксопапиллярная эпендимома |
Локализуется в области конского хвоста спинного мозга. Для нее характерна дистрофия тканей и образование множественных кист. Данная опухоль является наименее злокачественным типом рака. |
|
Анапластическая эпендимома |
Опухоли образуются в задней черепной ямке или головном мозге. Данный вид относится к опухолям 3 степени злокачественности. |
|
Истинная |
Это классическая опухоль желудочков — она образует периваскулярные и истинные «розетки». Обладает 2 степенью злокачественности. |
|
Эпендимобластома |
Самый злокачественный тип эпендимом. Для этой опухоли характерно снижение дифференциации клеток и быстрый рост. |
|
Субэпендимома |
Формируется из клеток субэпендимальной глии в желудочках мозга. Она образует характерные узелки и относится к опухолям с низкой злокачественностью. |
Согласно данным диагностики, эпендимома, как вид онкологических заболеваний, чаще встречается у детей до 8 лет, причем 30% случаев приходится на первые 3 года жизни. Из-за раннего старта даже полное излечение приводит к развитию неврологических последствий.
Симптомы
Признаки эпендимомы зависят от возраста, в котором начала изменяться эпендима желудочков, размера опухоли, места ее прорастания и общего состояния здоровья пациента.
Заподозрить этот вид новообразований можно по следующим симптомам:
- сильным головным болям или болям в спине, которые не купируются простыми обезболивающими;
- тошноте или рвоте в утренние часы или сразу после пробуждения;
- снижению когнитивных функций;
- шаткости походки, нарушению равновесия и координации движений;
- трудностям с мочеиспусканием и дефекацией;
- нарушением работы ЖКТ;
- изменением характера, повышенной раздражительностью.
В некоторых случаях у детей спонтанно развивается судорожный синдром. У младенцев может изменяться размер головы и наблюдаться отставание в моторном и психическом развитии.
У детей более младшего возраста (до 10 лет) в большинстве случаев опухоли классифицируются как интракраниальные, которые вызывают следующие симптомы:
- рвоту;
- нарушения координации;
- изменения в поведении.
В этом возрасте также могут наблюдаться признаки отека зрительного нерва, когда возникают изменения в сетчатке глаза из-за повышенного давления.
У подростков и молодых людей (в возрасте от 10 до 20 лет) эпендимомы чаще возникают в области спинномозгового канала, что может проявляться в виде:
- болей в спине;
- слабости;
- онемения в конечностях.
У подростков также могут быть выражены более общие неврологические симптомы, такие как:
- проблемы с координацией;
- различные формы эпилептических припадков;
- нарушения равновесия.
С возрастом (от 20 до 40 лет и далее) эпендимомы могут проявляться более специфическими неврологическими симптомами, связанными с дисфункцией тех или иных отделов головного мозга. Например, могут наблюдаться когнитивные нарушения, изменения зрения, нарушения речи или двигательной активности. В пожилом возрасте симптомы могут быть менее выраженными, что иногда приводит к запоздалой диагностике.
Судорожный синдром в детском возрасте может быть признаком эпилепсии, на которую также указывает тошнота, слабость, ощущение кома в горле и сонливость. Однако, любые необычные или стойкие симптомы, особенно у детей и подростков, должны быть предметом внимания со стороны специалистов. Наши врачи дистанционно готовы ответить на все вопросы и провести первичную консультацию — они помогут разобраться в симптоматике, подскажут, в каких клиниках лучше пройти обследование, на какие исследования записаться, а также помогут расшифровать результаты анализов.
К какому врачу обращаться
Первичной диагностикой занимается терапевт или невропатолог. Лечение эпендимомы проводит онколог. Последующей реабилитацией также занимаются невролог или терапевт.
Постановка диагноза
Симптомы многих опухолей мозга схожи, поэтому диагностику проводят с целью дифференциации от других онкозаболеваний мозга (глиобластомы, менингиомы, астроцитомы и так далее). Также во время обследования выясняется местоположение опухоли, ее размер, наличие или отсутствие метастазов.
Тщательный неврологический осмотр, на котором врач определяет наличие неврологических нарушений, дает возможность заподозрить патологию. Для точного диагноза проводят МРТ или КТ, которые помогают определить расположение и размер опухоли.
Образования часто имеют характерные признаки, такие как рассеянные очаги, изменения в контуре, а также накопление контрастного вещества, которое может указывать на активность опухоли.
В случае, если результаты визуализационного исследования подтверждают наличие опухоли, может потребоваться провести биопсию, чтобы установить ее гистологический тип. Биопсия может быть выполнена как в ходе хирургического вмешательства (обычно через стереотаксическую биопсию), так и с использованием минимально инвазивных методов. Полученный биоматериал подвергается морфологическому и иммуногистохимическому анализу, что позволяет оценить тип клеток и степень злокачественности опухоли.
Также пациенту могут быть назначены дополнительные исследования, включая анализы крови и спинномозговой жидкости, для точной диагностики и определения общего состояния пациента. Например, анализ спинномозговой жидкости может выявить опухолевые клетки, а также оценить наличие возможных метастазов.
Лечение
После определения параметров опухоли лечащий врач составляет план лечения. При этом оцениваются все риски и нюансы терапии. Первично онкологию лечат путем хирургического удаления опухоли, в том числе с использованием методов радиохирургии — во время операции врач старается удалить максимальное число пораженных клеток.
Если удалить опухоль полностью не получается, то проводится лучевая и химиотерапия. Эти методы применяются и при рецидиве опухолевого процесса. Использование облучения увеличивает выживаемость и продолжительность жизни пациента. В целом, прогноз благоприятный. Летальным исходом заканчиваются только 6-8% случаев эпендимом.
Вместе с тем даже полное выздоровление может вызывать некоторые неврологические последствия, так как вместе с больными тканями частично удаляются и здоровые. Обычно обнаруживаются патологии в ЦНС, а поражения в периферической нервной системе развиваются реже.
Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы или ваши близкие столкнулись с эпендимомой головного мозга. Наши врачи дистанционно подскажут, какие варианты лечения считаются оптимальными, как восстанавливаться после лечения и предупредить развитие осложнений. Наши специалисты на связи с вами 24/7.
Частые вопросы
Это опухоль, для формирования которой нужна особая ткань — эпендима. Она выстилает желудочки головного и ствол спинного мозга. Опухолевый процесс захватывает четвертый и боковые желудочки, реже — спинной мозг.
У этих клеток вытянутое тело, на свободном конце располагаются реснички. Такие клетки еще называются эпендимоциты.
Скорее всего, это образования,.которые локализуются ниже, чем намет мозжечка.
Заключение эксперта
Эпендимома — третья по распространенности опухоль мозга. На ее приходится от 5 до 14% всех первичных опухолей головного мозга. Эпендимома может сформироваться в любом возрасте — онкологический процесс проявится болями и неврологическими нарушениями. В лечении применяют комбинированные методы терапии, включая оперативное лечение и радио- и лучевую терапию.
