Общая информация
Акустическая невринома является опухолью, которая развивается на восьмом черепном нерве, отвечающем за слух и равновесие (невринома 8 пары ЧМН). Обычно она доброкачественная и проявляется медленно, но в тоже время она может вызывать различные неврологические симптомы в зависимости от размера опухоли и ее воздействия на окружающие структуры.
Причины
Факторы, способствующие появлению этой опухоли, точно не установлены, однако считается, что существует связь с наследственностью и возможным воздействием окружающей среды. Одной из известных наследственных причин является болезнь Нейферт, также известная как нейрофиброматоз второго типа (НФ2) — наличие в семье случаев НФ2 значительно увеличивает вероятность развития невриномы.
Что касается групп риска, то чаще всего невриномы слухового нерва встречаются у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Женщины страдают от этой опухоли чуть чаще мужчин.
Кроме того, некоторые исследования предполагают, что длительное воздействие на организм факторов внешней среды, таких как, например, ионизирующее излучение, может повышать риск формирования данной опухоли.
В целом, заболевание связано с дезрегуляцией клеточного роста и деления, но точные молекулярные механизмы его возникновения до конца не изучены.
Механизма развития
Опухоль слухового прохода развивается из оболочек слухового нерва (VIII пары черепных нервов), отвечающих за передачу слуховых сигналов и равновесие. В основе возникновения этой опухоли лежит нарушение процессов клеточного деления и роста, связанное с мутацией в генах, регулирующих эти процессы.
Механизм развития невриномы слухового прохода можно выразить несколькими этапами:
- Мутациями. Акустические невриномы часто ассоциируются с наследственными факторами. Наиболее заметный из них — это наличие наследственной мутации гена NF2. Этот ген отвечает за продукцию белка, который играет важную роль в контроле клеточного деления и обеспечении стабильности клеточных мембран. При мутации этого гена нарушаются процессы апоптоза (программируемой клеточной смерти), в результате чего клетки начинают бесконтрольно делиться.
- Атипичным ростом клеток Шванна. Невриномы образуются из клеток Шванна, которые являются частью миелиновой оболочки, окружающей нервы. Когда возникает мутация, клетки Шванна начинают пролиферировать (делиться) атипичным образом, что приводит к образованию опухолей, в частности, невриномы слухового нерва.
По мере роста опухоли она может охватывать и повреждать нервные волокна, что требует значительного внимания на этапе диагностики и лечения.
Акустическая невринома, будучи доброкачественной, не метастазирует и не подвергается злокачественной трансформации, однако ее влияние на качество жизни пациента может быть значительным.
Стадии
Стадийность развития опухоли зависит от размера новообразования и ее расположения относительно ствола головного мозга.
Специалисты выделяют 4 стадии роста по В. Кусу:
- на 1 стадии образование размером не больше 10 миллиметров, за пределы внутреннего слухового прохода не выходит;
- на 2 стадии размер опухоли достигает 20 миллиметров, и она выходит за пределы слухового прохода;
- 3 стадия характеризуется увеличением размера невриномы до 30 миллиметров, она доходит до ствола головного мозга;
- 4 стадия — опухоль свыше 30 миллиметров и сдавливает ствол мозга.
Если говорить о клиническом течении, то здесь врачи выделяют несколько стадий:
|
Наименование |
Описание |
|
Отиатрическая |
Человек плохо слышит на 1 ухо, появляется шум |
|
Отоневрологическая |
На стороне опухоли появляются симптомы поражения тройничного нерва |
|
Гипертензионно-гидроцефальная |
Появляется рвота, тошнота, головные боли |
|
Бульбарная |
Развивается дизартрия, дисфагия, дисфония |
Существует еще классификация невриномы по М. Сами, в которой каждой стадии присваивается характерная буквенная аббревиатура.
Симптомы
Если опухоль слухового нерва имеет небольшие размеры, то клинически она никак не проявляет себя. Основная масса признаков появляется в тот момент, когда новообразование начинает расти и сдавливать ткани. Наиболее характерным симптомом является постепенная утрата остроты слуха, которая чаще всего затрагивает одно ухо — появляется шум, а привычные звуки становятся нечеткими или приглушенными.
Другими распространенными симптомами являются:
- постоянный или периодический звон в ушах (тиннитус);
- раскоординация движений, потеря равновесия, что сопровождается головокружением.
Когда невринома задевает структуры, отвечающие за равновесие, это приводит к вестибулярным расстройствам.
С увеличением размера опухоли возникают серьезные симптомы, такие как лицевые боли, слабость или онемение в одной стороне лица. Эти проявления возникают из-за давления невриномы на лицевой нерв, что может привести к невралгии. Также возможно появление головных болей и нарушение зрения, если опухоль начинает давить на зрительный нерв.
Симптомы возникающей опухоли могут нарастать постепенно, при этом пациенты часто адаптируются к каким-либо неврологическим и зрительным изменениям, а это, в свою очередь, приводит к задержке в диагностике. Если у вас возникли возможные симптомы невриномы — обязательно обратитесь к врачу для полноценного обследования, так как ранняя диагностика значительно увеличивает эффективность лечения и улучшает прогноз. Первичную консультацию вы можете получить у наших врачей — специалисты на связи с вами 24/7.
Осложнения
Наиболее часто встречающимся последствием шванномы является нейросенсорная тугоухость с одной стороны. Чем больше опухоль, тем хуже становится слух, вплоть до полной его потери. Нередко шваннома сдавливает тройничный нерв, приводя к сильным болям, параличу мимических мышц — так называемому бульбарному синдрому. Он считается очень опасным для жизни, так как нарушается глотание. Как только новообразование сдавливает ствол головного мозга, то появляется симптоматика поражения пирамидного тракта.
К какому врачу обращаться
При появлении симптоматики, свойственной для акустической шванномы, обращаются к неврологу. Решение о лечении принимает консилиум врачей, в который входят неврологи, сурдологи, нейрохирурги. При необходимости врач может также направить пациента на дополнительные исследования или консультации к смежным специалистам, например, к оториноларингологу.
Постановка диагноза
Обычно диагностика начинается с клинического исследования, на котором врач собирает подробную историю болезни, уточняет симптомы и проводит физикальное обследование.
После первоначального обследования проводятся специальные исследования, которые включают следующие методы визуализации:
- МРТ с контрастом позволяет точно визуализировать опухоль, изучить размеры и взаимодействие с окружающими структурами. Шваннома на МРТ имеет ровный контур, ее форма округлая или немного вытянутая.
- КТ используется не часто, так как достаточно обнаружить невриному на МРТ, но в том случае, когда сделать МРТ не представляется возможным, делают КТ.
- Тесты слуха помогают определить степень потери слуха и различия в восприятии звуков на здоровой и пораженной стороне. Так называемая «тестовая аудиометрия» может показать характерные для невриномы изменения, такие как асимметричный слуховой порог.
Кроме того, в редких случаях, может быть проведена люмбальная пункция для исключения других заболеваний, но это не является стандартной процедурой при подозрении на невриному слухового прохода.
Лечение
Лечение невриномы слухового нерва зависит от многих факторов, включая ее размеры и локализацию. Существует несколько основных методов лечения, каждый из которых имеет свои показания, преимущества и риски.
Одним из основных подходов является наблюдение или активная тактика ожидания, особенно если опухоль небольшая, и у пациента отсутствуют значительные симптомы. В таких случаях врачи регулярно проводят обследования, такие как МРТ и аудиометрические тесты, чтобы следить за изменениями в состоянии пациента и ростом опухоли.
Если наблюдение не подходит или опухоль имеет выраженные симптомы, то применяются более активные методы лечения.
Хирургическое вмешательство
Это один из наиболее распространенных способов лечения, особенно при больших опухолях или если опухоль вызывает угрозу потери слуха. Процедура включает удаление невриномы через ретросигмовидный и транслабиринтный доступы или через среднюю черепную ямку. Удаление невриномы слухового нерва позволяет сохранить слух пациенту. Хирурги при резекции стараются минимизировать повреждение слухового нерва, однако это не всегда возможно, поэтому риск полной или частичной потери слуха сохраняется.
Лучевая терапия
Для лечения используют метод стереотаксической радиохирургии, который включает проведение процедур с применением специализированных медицинских устройств, таких как гамма-нож (GammaKnife) или кибер-нож (CyberKnife). Данные технологии позволяют осуществлять высокоточное направленное воздействие больших доз радиации непосредственно на опухолевые ткани, минимизируя при этом повреждение здоровых окружающих тканей.
Радиохирургическое лечение особенно эффективно в следующих клинических ситуациях:
- Когда размер опухоли невелик.
- Если новообразование не сопровождается ярко выраженными клиническими симптомами.
- Когда нет иной возможности устранить опухоль.
Стереотаксическая радиохирургия является альтернативным или дополнительным методом лечения, который обеспечивает высокую точность воздействия и снижает риски осложнений для пациента.
Показания для каждого метода лечения зависят от индивидуальных особенностей пациента и самой невриномы. Обсуждение всех возможных вариантов с врачом, а также понимание потенциальных рисков и осложнений играет ключевую роль в выборе оптимальной тактики лечения. Запишитесь на онлайн-консультацию к нашим врачам, чтобы найти эффективные способы лечения для вашего случая.
Частые вопросы
Это нерв, который отвечает за передачу слуховых импульсов и импульсов, которые исходят из внутреннего уха — вестибулярного аппарата.
На УЗИ она может выглядеть как округлое гипоэхогенное образование с четкими контурами, расположенное вблизи нервных стволов или структур головного мозга.
Такие рекомендации включают хирургическое удаление опухоли, стереотаксическую радиохирургию или наблюдение в зависимости от размера, локализации и симптоматики опухоли.
Заключение эксперта
Невринома слухового нерва является редким заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Современные методы, такие как МРТ и ультразвуковое исследование, позволяют точно определить локализацию и размеры опухоли, что критически важно для выбора оптимального терапевтического подхода. Хирургическое вмешательство остается основным способом лечения, однако новые технологии, включая стереотаксическую радиохирургию, предлагают пациентам менее инвазивные варианты.
