Общая информация
Синдром Кушинга также носит название гиперкортизолизм или гиперкортицизм. Это означает, что надпочечники вырабатывают слишком много кортизола, что приводит к серьезным эндокринным нарушениям. Надпочечники представляют собой небольшие парные железы внутренней секреции, которые участвуют в производстве гормонов и регуляции внутренних процессов организма. Деятельность надпочечников регулирует гипофиз. Именно он определяет, какие гормоны и в каком количестве необходимо производить.
Надпочечники вырабатывают три основных вида гормонов: андрогены, минералокортикоиды и глюкокортикостероиды. К последним относится кортизол, избыток которого приводит к синдрому и болезни Иценко-Кушинга. Кортизол отвечает за обмен основных нутриентов (белков, жиров и углеводов), регулирует работу нервной и сердечно-сосудистой системы в любых условиях — покоя и стресса.
Синдром Иценко-Кушинга часто проявляется в виде кушингоидного синдрома — особого вида ожирения, при котором жир откладывается в области живота и лица. Руки и ноги при этом становятся очень тонкими.
Статистика
Это достаточно редкая болезнь, которая встречается в менее чем в 1% случаев. Заболеваемость варьирует от 1,2 миллиона до 2,4 миллиона случаев в год. Такие данные наблюдались в Европейских странах, а в США медики диагностировали 6,2-7,6 случаев на 1 миллион жителей.
Патология обычно развивается в зрелом возрасте, чаще у женщин (5 случаев женской болезни на 1 мужской). У детей встречается редко и чаще связан с врожденными патологиями.
Факторы и группы риска
К гиперпродукции кортизола могут приводить разные факторы — врожденные патологии, инфекции, гормональные сбои, черепно-мозговые травмы и опухоли разной локализации. Если патологический процесс развивается из-за опухоли, то говорят о развитии синдрома Иценко-Кушинга. К факторам риска относят перенесенные ранее инфекции в мозге, например, менингит, энцефалит.
Причины
Точная причина развития этого заболевания до сих пор не установлена. В патогенезе играет роль нарушение механизма регуляции кортикотропного гормона:
- Снижается дофаминовая активность, которая влияет на производство кортикотропного гормона
- Нарушается ритм производства кортикостероидов
- Увеличивается продукция кортизола
- Снижается реакция на стресс и нарушаются метаболические процессы
Чаще всего при синдроме Иценко-Кушинга обнаруживается аденома гипофиза. Однако точная роль этого вида опухоли и достоверная этиология развития болезни до сих пор точно неизвестны.
Виды
Классифицируют патологию по течению и степени тяжести. Выделяют легкую форму, при которой клиника выражена слабо, среднюю — при которой отсутствуют осложнения и симптомы выражены умеренно, а также тяжелую — наступают серьезные осложнения, а проявления ярко выражены.
По течению патология бывает:
|
Наименование |
Описание |
|
Торпидная |
Изменения происходят долго и их формирование занимает от 3 до 10 лет |
|
Прогрессирующая |
Симптомы нарастают постепенно, осложнения начинаются спустя полгода — год |
|
Циклическая |
Проявления чередуются, характерно непостоянство |
Синдром может быть эндогенным, экзогенным. Первый развивается из-за переизбытка выработки кортизола, а второй — из-за длительной терапии глюкокортикостероидами.
Симптомы
Заподозрить развитие болезни можно по комплексу характерных для него признаков. Проявления болезни обычно комплексные, захватывают многие системы и органы. Основные симптомы синдрома Иценко-Кушинга:
- Жировые отложения. Появляются в области живота, плеч, спины, лица, на фоне которых руки и ноги выглядят очень тонкими. Развивается такой симптом болезни Иценко-Кушинга в 90% случаев;
- Изменение лица. Лунообразное кушингоидное лицо, цвет кожи становится красным, багровым с синюшным оттенком;
- Проблемы с мышцами. Проявляются в атрофии, миопатии, снижении тонуса, силы мышц. Для заболевания Кушинга характерно появление «лягушачьего живота», грыжи, апоневроза;
- Кожные воспаления. Появляются пурпурные, багровые растяжки, раны, язвы и другие локальные воспаления. Отмечается рост волос на теле, появление бороды и усов у женщин;
- Психические сдвиги. Психические расстройства, среди которых депрессии, частая смена настроения, повышенная тревожность, психозы;
- Заболевания. Повышение артериального давления, развитие сахарного диабета 2 типа вследствие формирования толерантности к глюкозе;
- Болезни мочеполовой системы. Синдром Кушинга у женщин проявится нарушением менструального цикла и утратой фертильности, снижением полового влечения, а у мужчин будет наблюдаться эректильная дисфункция и иные заболевания мочеполовой системы (камни в почках, пиелонефрит).
Ятрогенный синдром Кушинга возникает из-за длительного приема медикаментозных глюкокортикостероидов. Возможны отеки конечностей и суставов, значительное снижение иммунитета, повышенная ломкость костей, переломы, нарушение сна, бессонница.
Чтобы избежать развития негативных эффектов при длительном лечении глюкокортикостероидами, необходим постоянный контроль со стороны врача. Перед началом приема любых стероидов стоит проконсультироваться со специалистом.
Осложнения
Последствия заболевания могут проявляться в неправильной работе гипофиза и надпочечников, что приводит к гиперпродукции кортизола. Чем дольше избыток этого гормона влияет на организм, тем к более серьезным последствиям он приводит. Осложнения синдрома Иценко-Кушинга затрагивают различные системы и органы:
|
Система или орган |
Осложнения |
|
Сердечно-сосудистая |
Сердечная недостаточность, сосудистая недостаточность, тромбоэмболия |
|
Костно-мышечная |
Спонтанные переломы, мышечная дистония |
|
Нервная |
Нарушения зрения, психологические проблемы и патологии |
|
Другие |
Сахарный диабет, почечная недостаточность |
Кроме того, из-за стойкого нарушения обмена веществ, могут развиваться и другие функциональные сбои и проблемы. Опасность синдрома Иценко-Кушинга заключается в том, что влияние кортизола является мультифакториальным, а его избыток вызывает нарушения во всех системах и органах.
К какому врачу обращаться
Сначала записываются на прием к терапевту, он проводит нужные обследования, ставит предварительный диагноз. При подозрении на болезнь Кушинга, потребуется посетить эндокринолога.
Постановка диагноза
Основными в определении болезни являются характерные симптомы и жалобы. Врачи выявляют наличие гиперкортицизма, симптомы которого говорят о формировании у человека синдрома Кушинга. Однако для подтверждения заболевания врачи рекомендуют провести инструментальные исследования и лабораторные анализы:
- анализ крови общий и на биохимические показатели;
- общий анализ мочи;
- определение уровня кортизола и адренокортикотропного гормона;
- МРТ гипофиза;
- УЗИ или КТ надпочечников.
Повышение уровня гормонов не является единственным диагностическим критерием. Повышенная выработка кортизола и адренокортикотропного гормона также встречается при сильном стрессе, хроническом алкоголизме, депрессии и некоторых других состояниях.
Также дополнительные исследования проводятся для исключения развития осложнений. Так, для исключения тромбоэмболии, может назначаться УЗИ сосудов с доплерографией, для дифференциации с почечной недостаточностью делают УЗИ почек и так далее. Решение об обследованиях принимает врач на основании общей картины и жалоб пациента.
Лечение
Лечение заболевания у женщин и мужчин проводится как оперативно, так и консервативно. Медикаментозная терапия считается предпочтительной и проводится в тех случаях, когда нет угрозы жизни пациента.
Лечить синдром Кушинга можно следующими препаратами:
- нейромодуляторами, которые регулируют синтез адренокортикотропного гормона;
- другими блокаторами синтеза глюкокортикостероидов;
- антагонистами глюкокортикостероидов;
- бета-адреноблокаторами;
- диуретиками;
- ингибиторами АПФ;
- антагонистами кальция;
- лекарствами для восстановления плотности костей;
- лекарствами, нормализующими углеводный обмен;
- лекарствами, восстанавливающими сердечный ритм.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга проводится исходя из основного заболевания. Применяют химиотерапию и лучевую терапию для лечения опухолей, которые привели к развитию патологии. Если же это не помогает, то назначают операции. Обычно проводят полное или частичное удаление опухоли с применением стандартных и инновационных технологий.
При раннем выявлении заболевания и отсутствии серьезных осложнений возможно полное излечение и восстановление всех функций. При среднем и тяжелом течении — прогноз менее благоприятный. В отсутствии лечения тяжелые эндокринные нарушения и значительное снижение иммунитета приводят, увы, к летальному исходу.
Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы подозреваете у себя синдром Иценко-Кушинга. Помните, что самолечение опасно для здоровья. Наши врачи дистанционно уточнят симптомы, направят на необходимые обследования и при необходимости скорректируют назначенное лечение.
Частые вопросы
Синдром развивается в результате приема глюкокортикоидов в больших дозировках. После приема таких препаратов более 3 месяцев, следует обратиться к врачам.
При этой болезни появляются периферические отеки, лицо становится круглым, увеличивается в объеме и живот.
При синдроме вырабатывается много гормонов, при этом уровень АКТГ в норме. При болезни страдает гипофиз.
Заключение эксперта
Синдром Иценко-Кушинга — это редкое эндокринное заболевание, характеризующееся избыточным выделением гормона кортизола в организме. Основными симптомами этого синдрома являются ожирение, особенно в области лица, шеи и туловища, синяки на коже, повышенное артериальное давление и другие нарушения со стороны эндокринной системы. Лечение болезни основывается на комплексной терапии, включающей применение лекарственных препаратов, хирургическом вмешательстве, а также коррекции образа жизни и диеты. Важно своевременно обратиться к врачу при подозрении на данное заболевание, чтобы избежать возможных осложнений и добиться эффективного лечения.
