Общая информация
При артериовенозной мальформации в головном мозге между артерией и венозным участком формируется своеобразный клубок, состоящий из измененных сосудов, в котором отсутствует нормальная капиллярная сеть. В зоне таких патологических изменений скорость кровотока большая — сосуды не успевают прокачивать объем крови, что приводит к их разрыву и, увы, летальному исходу.
Механизм развития и причины
Аномалия сосудов головного мозга развивается изначально во внутриутробном периоде. Специалисты могут выявить у плода врожденные ангиодисплазии — сосудистые образования, характеризующиеся наличием фистул — многочисленных соустий разной формы и размеров между венами и артериями.
Такие сосудистые ангиодисплазии получили название синдрома Паркса-Вебера-Рубашова, причины которого пока окончательно не удалось выяснить. Некоторые исследователи полагают, что он вызван мутациями в гене RASA1, который отвечает за создание белка p120-RasGAP — он играет важную роль в передаче химических сигналов от окружающей среды к клеточному ядру. Но до сих пор непонятно, каким образом эти мутации приводят к конкретным нарушениям в кровеносных сосудах.
Хотя некоторые случаи патологии могут быть наследственными, но в большинстве случаев нет четкой взаимосвязи с родословной. Мальформаци часто развиваются спонтанно, без явной причины, и могут встречаться у людей всех возрастов.
Разновидности
Существует несколько типов сосудистых мальформаций, среди которых наиболее часто встречаются венозные мальформации, артериовенозные свищи и лимфатические мальформации. Поскольку эти аномалии связаны с патологическим и дисфункциональным развитием сосудов, они могут появляться в различных органах и тканях.
Артериовенозные мальформации также делятся на фистулезные, рацинозные и микромальформации. Если рассматривать их по этапам развития и степени поражения, то их можно классифицировать на несколько форм: нестволовую, диффузную, локализованную и стволовую. Также есть глубокие и поверхностные артериовенозные соединения.
Симптомы
Мальформация сосудов головного мозга проявляется различными симптомами, которые во многом зависят от типа и расположения поврежденных сосудов, а также от ее размера и степени воздействия на окружающие ткани. Протекать патология может как с явными признаками, так и без них.
Основными симптомами врожденной аномалии сосудов являются:
- Резкое ухудшение здоровья.
- Частые сильные головные боли, которые не купируются НПВС.
- Спутанность сознания — от легкой формы дезориентации вплоть до комы.
- Нарушения зрения, слуха.
Артериовенозная мальформация (АВМ) характеризуется развитием параличей, парезов, дизартрии, моторной афазии, потерей чувствительности.
В случае торпидного варианта наблюдаются пароксизмы, которые следуют друг за другом и могут длиться до трех часов. На фоне головных болей могут развиваться судороги генерализованного типа.
У детей АВМ головного мозга может встречаться в виде врожденной аномалии крупной вены мозга, приводящей к летальному исходу (доля смертности достигает 90%), которая называется «артериальная мальформация вены Галена».
Симптомы мальформации у пациентов разного возраста могут варьироваться, поэтому диагностика и лечение таких состояний требуют внимательного подхода со стороны медицинских специалистов. Первичную консультацию вы можете получить у наших специалистов — врачи дистанционно помогут интерпретировать симптомы и признаки болезни, расскажут, какие исследования пройти и где, и помогут расшифровать их результаты.
Осложнения
Патологии развития вен и артерий могут приводить к различным осложнениям, таким как обильные кровотечения, нарушение кровообращения, боль. Но более опасными последствиями считаются:
|
Наименование |
Описание |
|
Кровоизлияние в мозг |
Чаще всего случается субарахноидальное излияние, которое возникает из-за того, что поврежденные сосуды не выдерживают нормальное давление |
|
Эпилепсия |
Припадки могут иметь различные формы — от частичных до генерализованных, что значительно ухудшает качество жизни пациента |
|
Недостаточный приток крови |
В результате развивается неврологический дефицит из-за давления на нейроны со стороны аномальных сосудов |
|
Гидроцефалия |
Проявляется головными болями, нарушением зрения и изменениями в сознании |
Артериовенозная мальформация может вызывать сильные кровотечения и проблемы с поступлением крови к конечностям — гибель тканей, гангрену и потерю конечностей. Мальформация головного мозга может стать причиной варикозного расширения вен и проблем с сердцем — проблемы к кровоснабжением увеличивают нагрузку на правую часть сердца, вызывая одышку, высокое давление, отек легких и увеличение размеров сердца.
К какому врачу обращаться
При сосудистой мальформации мозга обычно обращаются к неврологу — для первичной диагностики и оценки неврологических симптомов или нейрохирургу — для определения возможности хирургического лечения. Для подтверждения патологии идут на прием к специалисту по радиологии для проведения МРТ или КТ исследования. Также может потребоваться консультация анестезиолога-реаниматолога.
Постановка диагноза
Чтобы поставить диагноз АВМ, врачи используют разные методы. Сначала проводится осмотр, изучение истории болезни. Затем пациент направляется на обследования:
- РЭГ: позволяет выявить нарушенное кровообращение в мозге.
- ЭЭГ: измеряет электрическую активность мозга.
- Эхо-ЭГ: показывает, как работает мозг и какова его электрическая активность.
- МРТ: позволяет сделает детальные снимки внутренних органов.
- КТ: помогает создать трехмерное изображение тела.
Если венозная мальформация разорвалась, пациенту делают МРТ — это исследование помогает врачам увидеть, где находится разрыв и какой размер у кровотечения.
Иногда МРТ и КТ не показывают всю картину — тогда врачи делают ангиографию мозга с введением специального контрастного вещества, которое помогает лучше видеть сосуды на снимках. Но важно помнить, что если сосуды сжаты кровью или есть отек мозга, то результаты исследования могут быть неверными — размер опухоли может показаться меньше, чем он есть на самом деле.
Еще один тест — УЗДГ — ультразвуковая диагностика, которая показывает, как быстро течет кровь по сосудам. Данное исследование помогает отличить АВМ от:
- Опухолей сосудов.
- Гемангиом (доброкачественных опухолей).
Сцинтиграфия — редкий способ обнаружения АВМ, при котором врачи вводят в организм светящиеся радиоактивные вещества и делают снимок, чтобы увидеть, где эти вещества локализованы.
Лечение
Целью лечения такой болезни как АВМ является ликвидация патологического образования и наиболее эффективный способ — перевязка питающей артерии и удаление мальформации вместе с поврежденной тканью. Для этой цели применяются методы эмболизации или реже склеротерапии. Специальный препарат вводят в питающую артерию, чтобы склеить ее стенки, после чего мальформация атрофируется из-за прекращения кровоснабжения.
Если мальформация сформировалась в головном мозге, то пациенту делают трепанацию черепа и во время операции «спаивают» (коагулируют) поврежденные сосуды, отделяют мальформацию и перевязывают отходящие от нее здоровые сосуды.
Частые вопросы
АВМ диагностируется у 10-20% пациентов с различными аномалиями сосудов кровеносной и лимфатической систем.
Да, сосудистая мальформация может быть полностью удалена с помощью хирургического вмешательства, эндоваскулярной эмболизации или лучевой терапии, в зависимости от типа и локализации патологии.
Мальформации могут встречаться в мозге, в других органах и тканях — позвоночнике, легких, печени и даже на коже.
Заключение эксперта
Сосудистая мальформация — это врожденный генетический дефект, который состоит из артерий, сплетения сосудов и дренирующей вены — поврежденный кровеносный клубок чаще всего располагается в задней части черепа. Стенки сосудов на месте дефекта становятся тоньше, что вызывает образование аневризмы. Для диагностики патологии используют КТ, МРТ и ангиографию. Лечат болезнь хирургическим методом — вид операции выбирает нейрохирург. Специальных способов профилактики нет.
