teledoctor 24
Обновлено: 11 ноября 2022
Обновлено 11.11

Первичный склерозирующий холангит: симптомы, лечение, причины

Есакова Екатерина Юрьевна
Автор статьи
врач - терапевт • гастроэнтеролог  •  Стаж 4 года

Отток желчи может нарушаться по разным причинам. Одной из них может быть и склерозирующих холангит — редкое хроническое воспаление желчевыводящих протоков. Разбираемся, почему возникает эта патология, чем первичный склерозирующих холангит отличается от вторичного и можно ли вылечить эту патологию.

Первичный склерозирующий холангит: симптомы, лечение, причины

Что такое первичный склерозирующий холангит

Нарушение оттока желчи часто возникает на фоне воспаления желчевыводящих протоков. В некоторых случаях этот процесс сопровождается образованием рубцовой ткани внутри протоков. Такой процесс называется склерозированием, а развивающаяся при этом патология склерозирующим холангитом. Выделяют первичную и вторичную форму этой патологии.

В медицине также встречается название холангиогепатит, но это устаревший термин, который больше не используется в практике. В МКБ-10 эту патологию относят к группе болезней желчного пузыря и желчевыводящих путей. Чаще всего патология развивается у мужчин в возрасте 25–40 лет и у женщин старше 40. Однако иногда эту болезнь диагностируют и у детей.

Причины развития ПСХ печени

К рубцеванию желчных протоков на фоне воспаления могут приводить различные факторы. Какие из них приведут к развитию патологии, зависит от формы заболевания (первичная или вторичная). В общих случаях выделяют следующие причины развития склерозирующего холангита:

Форма

Первичный склерозирующий холангит

Вторичный склерозирующих холангит

Причины

Точная причина не установлена. Считается, что ключевую роль в патогенезе играют наследственные факторы и сбои в работе иммунитета. Увеличивают вероятность развития болезни возраст (старше 30 лет), пол (мужчины) и наличие этой патологии в семейном анамнезе.

Причины, который приводят к развитию вторичной формы, хорошо изучены. К рубцеванию приводит токсическое воздействие на протоки, нарушение кровотока в печеночных артериях и венах, желчнокаменная болезнь, операции на печени, вирусные инфекции, прием некоторых лекарств, опухоли желчевыводящих протоков.

При склерозирующем холангите рубцевание может происходить как на внутри-, так и на внепеченочных протоках. По мере роста рубцовой ткани просвет протоки становится все уже, что приводит к нарушению оттока желчи из печени. Желчь повреждает гепатоциты. Это вызывает печеночную недостаточность и приводит к некрозу тканей печени и замещению их соединительной тканью (циррозу).

Есакова Екатерина Юрьевна
Есакова Екатерина Юрьевна
врач - терапевт • гастроэнтеролог

Запишитесь на онлайн-консультацию, если входите в группу риска по развитию склерозирующего холангита. Наши врачи по телефону или в видео-чате помогут оценить вероятность развития этой патологии и подскажут, какие обследования и с какой периодичностью нужно проходить, чтобы не пропустить начало заболевания.

Online консультация

Основные симптомы патологии

На ранних стадиях патология никак не проявляет себя. Однако ее могут обнаружить случайно по изменению активности ферментов при проведении биохимического анализа крови. На более серьезных стадиях могут появиться и первые признаки. Они не являются специфическим и развиваются при многих других болезнях печени. К ним относятся:

  • пожелтение склер и кожных покровов;
  • боль в правом подреберье различной интенсивности;
  • зуд, несвязанный с аллергическими реакциями;
  • сильное снижение массы тела;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость и повышенная утомляемость.

На поздних стадиях развиваются осложнения в виде печеночной недостаточности, цирроза, нарушения пищеварения и недостатка питательных веществ и витаминов с соответствующей симптоматикой.

Важно! При вторичной форме склерозирующего холангита наиболее выражены симптомы основного заболевания, на фоне которого развилось воспаление и склерозирование желчевыводящих протоков. Признаки самого СХ выражены довольно слабо, особенно на начальных стадиях болезни.

Диагностика первичного склерозирующего холангита

Диагностика проводится для исключения других патологий печени и других причин, которые приводят к холангиту и застою желчи. Для этого собирается полный анамнез и жалобы пациента и назначаются различные обследования. Подтверждение диагноза проводится при помощи как лабораторных анализов, так и инструментальных исследований.

По анализам крови оценивают активность печеночных ферментов и работу самой печени. Также проводят различные анализы кала (липкость, цвет, запах, копрограмма). Для оценки состояния самой печени рекомендуют сделать УЗИ печени и желчного пузыря, ретроградную панкреатохолангиографию и магнитно-резонансную панкреатохолангиографию. С их помощью оценивается проходимость протоков и изменения в самой печени. Также может назначаться биопсия.

Лечение ПСХ

Клинические рекомендации по лечению склерозирующего холангита направлены на снижение скорости склерозирования, устранение провоцирующих рубцевание факторов и снижение негативного влияния этой патологии на организм. Для этого назначается симптоматическое лечение, тактика которого зависит от проявления и осложнения ПСХ.

Также может проводиться операция по расширению желчных протоков и удалению камней из них или из желчного пузыря. Некоторые из них могут проводится при помощи эндоскопических методов. Однако избавиться от патологии полностью поможет только трансплантация печени, так как полностью остановить патологические процессы не получится.

Есакова Екатерина Юрьевна
Есакова Екатерина Юрьевна
врач - терапевт • гастроэнтеролог

Запишитесь на онлайн-консультацию, если сомневаетесь в назначенном при склерозирующем холангите лечении. Наши врачи дистанционно оценят предложенные назначения, при необходимости скорректируют лечение и дадут рекомендации по улучшению состояния.

Online консультация

Частые вопросы

ПСХ и ПБХ — диагноз при одном и том же заболевании?
+

Нет, расшифровка ПСХ — первичный склерозирующий холангит, ПБХ — первичный билиарный холангит. Оба этих заболевания представляют собой воспаление желчевыводящих протоков с их последующим склерозированием.

Что такое аутоиммунный холангит?
+

Этот термин иногда используют для обозначения первичного склерозирующего холангита, так как одним из ключевых факторов его развития считают сбои в работе иммунитета, которые приводят к воспалению и рубцеванию желчных протоков.

Чем опасен склерозирующий холангит?
+

По мере формирования рубцовой ткани просвет желчевыводящего протока постепенно сужается. Это приводит к постоянному застою желчи и повреждению гепатоцитов печени. Из-за этого нормальная ткань замещается на соединительную, что приводит к циррозу.

Как проявляется склерозирующий холангит?
+

На начальных этапах обнаружить болезнь можно только по изменению активности печеночных ферментов. Однако со временем появляются и другие признаки — желтуха, боль в правом подреберье, сильный зуд и снижение массы тела.

Первичный склерозирующий холангит можно вылечить?
+

Нет, это заболевание считается хроническим и неизлечимым. Лечение направлено на замедление скорости патологических процессов и коррекцию осложнений. В конце концов, человеку потребуется трансплантация печени.

Заключение эксперта

Первичный склерозирующий холангит — это патология, при которой происходит воспаление внутри- и внепеченочных желчных протоков с последующих их склерозированием. Точная причина развития этой болезни не установлена, однако считается, что в развитии таких процессов ключевую роль играют сбои в работе иммунитета и наследственность. Лечения не существует. Все мероприятия направлены на замедление прогрессирования патологии и коррекцию осложнений.

Источники

  1. ... Ивашкин В.Т., Широкова В.Т.,и др.Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии.2015;
  2. ... Райхельсон К. Л., Карев В. Е., Марченко Н.В. и др. Морфологическая дифференциальная диагностика аутоиммунных заболеваний печени в клинической практике. Профилактическая и клиническая медицина. 2013; 2 (47)
  3. ... Александрова Е.А., Бурневич Э.З., Арион Е.А. Системные проявления первичного склерозирующего холангита // Клин. мед. 2013. № 4
Комментарии: (1)
Оставить комментарий
Ответит автор статьи
avatar
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
avatar
Есакова Екатерина Юрьевна врач - терапевт • гастроэнтеролог
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
Ваш комментарий успешно принят и отправлен на модерацию.
avatar
Александр
14.11.2022
Здравствуйте! Болит около правого ребра. Также стал замечать, что глаза стали как будто желтые? Что это может быть за болезнь?
Ответить
avatar
Есакова Екатерина Юрьевна
15.11.2022
Здравствуйте, Александр! Указанные вами признаки могут говорить о различных патологиях печени, среди которых такие серьезные, как склерозирующий холангит и цирроз. Для постановки диагноза нужно пройти обследования и сдать анализы. Что именно нужно сделать, определит лечащий врач на основании клинической картины.
Ответить

Другие статьи по теме