teledoctor 24
Обновлено: 28 июля 2022
Обновлено 28.07

Болезнь Пика

Агишев Дамир Адгемович
Автор статьи
врач – невролог  •  Стаж 35 лет

Болезнь Пика – это одна из разновидностей сенильной деменции. Она встречается сравнительно редко и характеризуется патологическими изменениями в лобных и височных долях мозга. Клетки коры головного мозга разрушаются и атрофируются: они становятся меньше и теряют способность полноценно функционировать.

Болезнь Пика

Что такое деменция Пика простыми словами

Деменция Пика представляет собой приобретенное слабоумие, при котором страдает речь, нарушается память, ухудшается способность мыслить, утрачиваются имеющиеся навыки и знания. Она манифестирует после 50 лет и быстро прогрессирует. Выявить лобно-височную атрофию мозга не всегда просто, а эффективность лечения оставляет желать лучшего.

Оценить распространенность патологии не представляется возможным в силу ее редкости и сложностей прижизненной диагностики. Таким образом, болезнь Пика – это актуальная медико-социальная проблема в современной неврологии.

Деменция Пика имеет несколько синонимов и может называться:

  • атрофия Пика;
  • синдром Пика;
  • ограниченная предстарческая атрофия мозга;
  • лобарный склероз.

Синдром Любарша-Пика – название совсем другой патологии, являющейся осложнением миеломной болезни.

Внимание! Лобарный склероз наблюдается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Если верить Википедии, средний возраст его начала составляет 54 года.

Патогенез

Патогенез болезни Пика остается неизвестным.

У пациентов обнаруживаются типичные включения в цитоплазме нейронов – тельца Пика.

Ряд ученых предполагают, что лобарный склероз развивается вследствие нарушения гематоэнцефалического барьера, что приводит к попаданию вредоносных факторов из кровотока в мозг.

Не исключено влияние наследственности, что подтверждается частым наличием заболевания у членов одной семьи. Болеют преимущественно братья и сестры, среди родственников из разных поколений синдром Пика встречается реже. Тем не менее, более распространены единичные случаи болезни в семье.

Этиология деменции Пика может быть связана с продолжительным воздействием на мозг ядовитых веществ, включая использование общего наркоза. Особенно если имело место злоупотребление анестетиками с превышением доз или частоты введения.

К возможным провокаторам патологии исследователи относят:

  • психические расстройства в прошлом;
  • отравления;
  • травмы головы;
  • дефицит витаминов группы В;
  • перенесенные инфекции;
  • оперативные вмешательства на головном мозге;
  • инсульт.

Перечисленные факторы могут лишь спровоцировать заболевание, но основной причиной быть не могут.

Симптомы

Существует 2 варианта проявлений атрофии мозга:

  1. Поведенческий.
  2. Речевой.

В основном встречается первый вариант, при котором в патологический процесс вовлекаются медиальные отделы лобных долей мозга. Для него характерно изменение поведения человека и наличие следующих признаков:

  • нарушается контроль над поступками и самокритика;
  • ухудшается психоэмоциональное состояние, вплоть до депрессии;
  • снижается активность мышления.

Речь при поведенческом типе развития болезни нарушается спустя несколько лет.

Важно! Речевой вариант деменции Пика характеризуется, прежде всего, расстройством речевой функции, но с абсолютной сохранностью когнитивных способностей. Изменениям не подвергаются процессы обработки и анализирования информации, память, восприятие и т. д. Это происходит через несколько лет после манифестации патологии.

Стадии

В своем развитии атрофия Пика проходит 3 стадии. С переходом к каждой последующей стадии клиника становится ярче, и состояние больного неуклонно ухудшается.

1 стадия

Ведущий симптом начальной стадии болезни – потеря моральных принципов. На этом этапе преобладающим является лобный синдром – симптомокомплекс, обусловленный поражением лобных долей мозга.

Типичные признаки лобного синдрома:

  • крайний эгоизм;
  • асоциальное поведение;
  • перепады настроения;
  • апатия либо эйфория;
  • расторможенность;
  • употребление бранных слов.

Больные с легкой степенью деменции стремятся немедленно реализовать свои инстинкты, – физиологические, сексуальные потребности – вне зависимости от окружающей обстановки. Они не способны относиться к своим действиям критически и объясняют их чем-то вроде «так получилось», «не удержался», «не утерпел».

У некоторых пациентов развиваются различные расстройства – например, гиперсексуальность и нарушения пищевого поведения (булимия).

Что касается речевых изменений, то они сводятся к так называемому «симптому граммофонной пластинки». Это безостановочное и многократное повторение слов, фраз, часто шуток или историй. Количество таких повторов может достигать 10, а иногда доходить до 30.

Связь симптоматики с локализацией дегенеративно-атрофических процессов в мозге

Локализация

Базальный передний отдел

Наружные отделы лобной доли

Левое полушарие

Правое полушарие

Проявления

Отклонения в поведении

Асоциальное поведение

Расстройство поведения на фоне депрессивных состояний

Неадекватное поведение

Эмоциональная лабильность

Апатия

Эйфория

Чередование расторможенности с ригидностью

Абулия – отсутствие воли. Пациент не способен выполнить действие, осознавая его необходимость; не может принять необходимое решение

2 стадия

2 стадия деменции при болезни Пика сопровождается преимущественно очаговыми симптомами, среди которых:

  • нарушение целенаправленных движений и действий при сохранении элементарных движений, их составляющих (апраксия);
  • афазия – неспособность сформулировать свои мысли и понимать речь других;
  • эхопраксия – эхо-признак, непроизвольные повторы жестов и поз окружающих людей;
  • эхолалия – автоматическое повторение чужих слов, фраз и целых предложений;
  • акалькулия – потеря навыков письма и чтения;
  • расстройство различных типов восприятия – зрительного, тактильного, слухового;
  • гипералгезия – повышенная кожная чувствительность (не всегда).

Сначала снижение когнитивных функций может проявляться время от времени, но затем оно неизбежно прогрессирует и становится постоянным спутником человека. Постепенно его личность разрушается полностью.

Пример из практики: Пациентку 57 лет привела на прием к неврологу ее дочь. С ее слов, мать вдруг стала вести себя неадекватно, в присутствии посторонних могла снять блузку. Она перестала следить за собой и почти не моется. А недавно украла в супермаркете сыр. Больную осмотрел психиатр, ей сделали МРТ головного мозга, ЭЭГ. Результаты обследования подтвердили предварительный диагноз «болезнь Пика», предположительно 2 стадия.

3 стадия

Симптомы болезни Пика на 3-ей стадии наиболее тяжелые. Наступает глубокая деменция с выраженным слабоумием и слабостью мышц. Больные практически обездвижены и дезориентированы, не способны к самообслуживанию и нуждаются в посторонней помощи.

На 3 стадии нередко возникают осложнения в виде пролежней с их инфицированием, застойных явлений в легких, сепсиса, пиелонефрита. Состояние больных стремительно ухудшается, и они погибают.

Чем раньше удастся выявить заболевание, тем дольше проживет больной. При своевременном лечении прогресс симптомов замедляется, и частично восстанавливаются умственные способности.

Агишев Дамир Адгемович
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог

Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы обнаружили дементные признаки у близкого родственника. Наши врачи помогут вам в постановке диагноза. Они проконсультируют вас онлайн или по телефону в любое время, даже ночью, и укажут вектор дальнейших действий. Врачи на связи с вами круглосуточно.

Online консультация

Болезнь Пика у детей

Патология центральной нервной системы, свойственная болезни Пика, встречается в основном у взрослых и пожилых людей. Но иногда, хотя и довольно редко, ее диагностируют у подростков и детей.

Причина – отягощенная наследственность. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу. Если она обнаруживается у одного из родителей, то может наблюдаться у ребенка, независимо от пола.

Прогноз неблагоприятный при наличии болезни Пика у обоих родителей.

Патология начинает прогрессировать с первых недель жизни ребенка. Хотя при рождении отклонений в развитии не отмечается, и он признается абсолютно здоровым.

Симптомы:

  • непроходящая тошнота, перемежающаяся с рвотой;
  • плохой аппетит, вплоть до полного отсутствия;
  • увеличенная печень;
  • быстрое снижение веса, отставание в росте;
  • увеличение лимфоузлов;
  • пигментация кожи;
  • помутнение роговицы глаз.

Из-за значительно увеличенных внутренних органов живот младенца выглядит очень большим.

Лечение не приводит к выздоровлению в 100% случаев. По мере прогрессирования болезни нарушается работа ЦНС: ребенок не говорит, не «гулит», плохо видит и слышит. Возможны судорожные припадки по типу эпилептических.

Значительно увеличена рефлекторная активность. Если болезнь стартует в первые месяцы жизни, ребенок не всегда доживает даже до года.

Наиболее агрессивна именно классическая форма болезни Пика, при которой дети живут максимум 5 лет. Другие виды патологии имеют более благоприятный прогноз – с ними живут иногда и до 30 лет.

Некоторые вида болезни Пика у детей могут не проявляться неврологическим дефицитом. Ювенальная разновидность, например, сопровождается выраженной слабостью мышц, из-за которой пациент почти не способен двигаться.

Агишев Дамир Адгемович
Агишев Дамир Адгемович
врач – невролог

Запишитесь на онлайн-консультацию, если вы хотите предотвратить болезнь Пика у ребенка. Наши врачи подскажут, какое обследование необходимо пройти до зачатия. Также у наших неврологов вы можете получить детальную консультацию о методах профилактики, диагностики и лечения. Специалисты на связи с вами круглосуточно.

Online консультация

Частые вопросы

Кто чаще болеет – мужчины или женщины?
+

Женщины подвержены данному заболеванию в большей степени.

В чем разница между болезнью Пика и Альцгеймера?
+

Во-первых, первая манифестирует раньше, в возрасте 45-55 лет, тогда как вторая начинается уже после 60-80 лет. Во-вторых, лечение болезни Пика намного менее эффективно, и с ней меньше живут. Однако при болезни Пика частично сохраняется память и концентрация внимания, вместе с тем личностные расстройства выражены сильнее – отсутствие эмоций и уменьшение частоты их проявления. Для пациентов с болезнью Пика характерна апатия и безразличие. Кроме того, при поражении коры головного мозга пропадают моральные принципы и нравственность, человек нарушает общепринятые нормы поведения в обществе.

Как лечат болезнь Пика?
+

Лечение только симптоматическое, направленное на замедление прогрессирования симптоматики. В терапевтическую схему входят обычно антихолинэстеразные средства (Галантамин, Донепезил), ноотропы (Пирацетам). Пациентам с агрессивным поведением назначаются нейролептики (Клозапин, Хлорпротиксен).

Помогает ли психотерапия при деменции Пика?
+

Да, но лишь на ранних стадиях. Поздние стадии требуют другого подхода: больным рекомендуется посещать сенсорные комнаты, сеансы арт-терапии.

Заключение

С момента начала заболевания до терминальной стадии и летального исхода проходит от 2-х до 10 лет. Скорость прогрессирования остается неизвестной. Состояние улучшается у пациентов, получающих постоянную медикаментозную поддержку, а также физиотерапевтическую и психологическую помощь.


Источники

  1. ... Emedicine.Medscape – Болезнь Пика
  2. ... Васенина Е.Е., Верюгина Н.И. – Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции
  3. ... ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ. БОЛЕЗНЬ ПИКА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. – Петрова Т.В., Ханафеева Э. Р., Галыка А.В.
Комментарии: (1)
Оставить комментарий
Ответит автор статьи
avatar
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
avatar
Агишев Дамир Адгемович врач – невролог
Если у вас остались вопросы, пишите в комментариях, мы разберем вашу ситуацию и дадим развернутый ответ!
Ваш комментарий успешно принят и отправлен на модерацию.
avatar
Ирина
29.07.2022
Здравствуйте! Моей бабушке поставили диагноз «болезнь Пика» месяц назад. Врачи предлагают какое-то экспериментальное лечение, но я не знаю, стоит ли решаться. Бабушку-то не спросишь. Что посоветуете? К чему и как готовиться?
Ответить
avatar
Агишев Дамир Адгемович
01.08.2022
Здравствуйте, Ирина! Тратить драгоценное время и финансы на неизвестное лечение нецелесообразно, поскольку болезнь Пика на сегодняшний день является неизлечимой. Вам следует продумать, кто и как будет ухаживать за бабушкой, постараться создать комфортные условия заранее. Чтобы к моменту, когда она перестанет передвигаться сама, не возникало проблем с уходом.
Ответить
Предыдущая статья
Субдуральная гематома
Следующая статья
Ликворея

Другие статьи по теме