Что такое деменция Пика простыми словами
Деменция Пика представляет собой приобретенное слабоумие, при котором страдает речь, нарушается память, ухудшается способность мыслить, утрачиваются имеющиеся навыки и знания. Она манифестирует после 50 лет и быстро прогрессирует. Выявить лобно-височную атрофию мозга не всегда просто, а эффективность лечения оставляет желать лучшего.
Оценить распространенность патологии не представляется возможным в силу ее редкости и сложностей прижизненной диагностики. Таким образом, болезнь Пика – это актуальная медико-социальная проблема в современной неврологии.
Деменция Пика имеет несколько синонимов и может называться:
- атрофия Пика;
- синдром Пика;
- ограниченная предстарческая атрофия мозга;
- лобарный склероз.
Синдром Любарша-Пика – название совсем другой патологии, являющейся осложнением миеломной болезни.
Патогенез
Патогенез болезни Пика остается неизвестным.
У пациентов обнаруживаются типичные включения в цитоплазме нейронов – тельца Пика.
Ряд ученых предполагают, что лобарный склероз развивается вследствие нарушения гематоэнцефалического барьера, что приводит к попаданию вредоносных факторов из кровотока в мозг.
Не исключено влияние наследственности, что подтверждается частым наличием заболевания у членов одной семьи. Болеют преимущественно братья и сестры, среди родственников из разных поколений синдром Пика встречается реже. Тем не менее, более распространены единичные случаи болезни в семье.
Этиология деменции Пика может быть связана с продолжительным воздействием на мозг ядовитых веществ, включая использование общего наркоза. Особенно если имело место злоупотребление анестетиками с превышением доз или частоты введения.
К возможным провокаторам патологии исследователи относят:
- психические расстройства в прошлом;
- отравления;
- травмы головы;
- дефицит витаминов группы В;
- перенесенные инфекции;
- оперативные вмешательства на головном мозге;
- инсульт.
Перечисленные факторы могут лишь спровоцировать заболевание, но основной причиной быть не могут.
Симптомы
Существует 2 варианта проявлений атрофии мозга:
- Поведенческий.
- Речевой.
В основном встречается первый вариант, при котором в патологический процесс вовлекаются медиальные отделы лобных долей мозга. Для него характерно изменение поведения человека и наличие следующих признаков:
- нарушается контроль над поступками и самокритика;
- ухудшается психоэмоциональное состояние, вплоть до депрессии;
- снижается активность мышления.
Речь при поведенческом типе развития болезни нарушается спустя несколько лет.
Стадии
В своем развитии атрофия Пика проходит 3 стадии. С переходом к каждой последующей стадии клиника становится ярче, и состояние больного неуклонно ухудшается.
1 стадия
Ведущий симптом начальной стадии болезни – потеря моральных принципов. На этом этапе преобладающим является лобный синдром – симптомокомплекс, обусловленный поражением лобных долей мозга.
Типичные признаки лобного синдрома:
- крайний эгоизм;
- асоциальное поведение;
- перепады настроения;
- апатия либо эйфория;
- расторможенность;
- употребление бранных слов.
Больные с легкой степенью деменции стремятся немедленно реализовать свои инстинкты, – физиологические, сексуальные потребности – вне зависимости от окружающей обстановки. Они не способны относиться к своим действиям критически и объясняют их чем-то вроде «так получилось», «не удержался», «не утерпел».
У некоторых пациентов развиваются различные расстройства – например, гиперсексуальность и нарушения пищевого поведения (булимия).
Что касается речевых изменений, то они сводятся к так называемому «симптому граммофонной пластинки». Это безостановочное и многократное повторение слов, фраз, часто шуток или историй. Количество таких повторов может достигать 10, а иногда доходить до 30.
Связь симптоматики с локализацией дегенеративно-атрофических процессов в мозге
|
Локализация |
Базальный передний отдел |
Наружные отделы лобной доли |
Левое полушарие |
Правое полушарие |
|
Проявления |
Отклонения в поведении |
Асоциальное поведение |
Расстройство поведения на фоне депрессивных состояний |
Неадекватное поведение |
|
Эмоциональная лабильность |
Апатия |
Эйфория |
||
|
Чередование расторможенности с ригидностью |
Абулия – отсутствие воли. Пациент не способен выполнить действие, осознавая его необходимость; не может принять необходимое решение |
2 стадия
2 стадия деменции при болезни Пика сопровождается преимущественно очаговыми симптомами, среди которых:
- нарушение целенаправленных движений и действий при сохранении элементарных движений, их составляющих (апраксия);
- афазия – неспособность сформулировать свои мысли и понимать речь других;
- эхопраксия – эхо-признак, непроизвольные повторы жестов и поз окружающих людей;
- эхолалия – автоматическое повторение чужих слов, фраз и целых предложений;
- акалькулия – потеря навыков письма и чтения;
- расстройство различных типов восприятия – зрительного, тактильного, слухового;
- гипералгезия – повышенная кожная чувствительность (не всегда).
Сначала снижение когнитивных функций может проявляться время от времени, но затем оно неизбежно прогрессирует и становится постоянным спутником человека. Постепенно его личность разрушается полностью.
3 стадия
Симптомы болезни Пика на 3-ей стадии наиболее тяжелые. Наступает глубокая деменция с выраженным слабоумием и слабостью мышц. Больные практически обездвижены и дезориентированы, не способны к самообслуживанию и нуждаются в посторонней помощи.
На 3 стадии нередко возникают осложнения в виде пролежней с их инфицированием, застойных явлений в легких, сепсиса, пиелонефрита. Состояние больных стремительно ухудшается, и они погибают.
Чем раньше удастся выявить заболевание, тем дольше проживет больной. При своевременном лечении прогресс симптомов замедляется, и частично восстанавливаются умственные способности.
Болезнь Пика у детей
Патология центральной нервной системы, свойственная болезни Пика, встречается в основном у взрослых и пожилых людей. Но иногда, хотя и довольно редко, ее диагностируют у подростков и детей.
Причина – отягощенная наследственность. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу. Если она обнаруживается у одного из родителей, то может наблюдаться у ребенка, независимо от пола.
Прогноз неблагоприятный при наличии болезни Пика у обоих родителей.
Патология начинает прогрессировать с первых недель жизни ребенка. Хотя при рождении отклонений в развитии не отмечается, и он признается абсолютно здоровым.
Симптомы:
- непроходящая тошнота, перемежающаяся с рвотой;
- плохой аппетит, вплоть до полного отсутствия;
- увеличенная печень;
- быстрое снижение веса, отставание в росте;
- увеличение лимфоузлов;
- пигментация кожи;
- помутнение роговицы глаз.
Из-за значительно увеличенных внутренних органов живот младенца выглядит очень большим.
Лечение не приводит к выздоровлению в 100% случаев. По мере прогрессирования болезни нарушается работа ЦНС: ребенок не говорит, не «гулит», плохо видит и слышит. Возможны судорожные припадки по типу эпилептических.
Значительно увеличена рефлекторная активность. Если болезнь стартует в первые месяцы жизни, ребенок не всегда доживает даже до года.
Наиболее агрессивна именно классическая форма болезни Пика, при которой дети живут максимум 5 лет. Другие виды патологии имеют более благоприятный прогноз – с ними живут иногда и до 30 лет.
Некоторые вида болезни Пика у детей могут не проявляться неврологическим дефицитом. Ювенальная разновидность, например, сопровождается выраженной слабостью мышц, из-за которой пациент почти не способен двигаться.
Частые вопросы
Женщины подвержены данному заболеванию в большей степени.
Во-первых, первая манифестирует раньше, в возрасте 45-55 лет, тогда как вторая начинается уже после 60-80 лет. Во-вторых, лечение болезни Пика намного менее эффективно, и с ней меньше живут. Однако при болезни Пика частично сохраняется память и концентрация внимания, вместе с тем личностные расстройства выражены сильнее – отсутствие эмоций и уменьшение частоты их проявления. Для пациентов с болезнью Пика характерна апатия и безразличие. Кроме того, при поражении коры головного мозга пропадают моральные принципы и нравственность, человек нарушает общепринятые нормы поведения в обществе.
Лечение только симптоматическое, направленное на замедление прогрессирования симптоматики. В терапевтическую схему входят обычно антихолинэстеразные средства (Галантамин, Донепезил), ноотропы (Пирацетам). Пациентам с агрессивным поведением назначаются нейролептики (Клозапин, Хлорпротиксен).
Да, но лишь на ранних стадиях. Поздние стадии требуют другого подхода: больным рекомендуется посещать сенсорные комнаты, сеансы арт-терапии.
Заключение
С момента начала заболевания до терминальной стадии и летального исхода проходит от 2-х до 10 лет. Скорость прогрессирования остается неизвестной. Состояние улучшается у пациентов, получающих постоянную медикаментозную поддержку, а также физиотерапевтическую и психологическую помощь.
Стаж 35 лет
Консультаций 1121
Статей 134
