Что такое миастенический синдром
Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы, что приводит к слабости и быстрой утомляемости. По-другому эту болезнь называют астенический или ложный бульбарный паралич. Миастения хорошо известна врачам — первое описание ее симптомов сделал британский врач Томас Уиллис 400 лет назад.
В патогенезе заболевания важную роль играют аутоиммунные процессы. Антитела, которые влияют на мышечную ткань, обнаружили в 1960 году. Миастения не передается по наследству и возникает в ответ на воздействие внешних факторов — стресса, приема некоторых лекарств, инфекционных болезней. Число людей, страдающих от этой патологии, постоянно растет. Сегодня заболеваемость этой болезнью составляет 5–10 случаев на каждые 100 тысяч населения.
Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной. Женщины страдают от нее в несколько раз чаще мужчин. Обычно первые симптомы появляются во взрослом возрасте приблизительно 20–40 лет. Однако в отдельных случаях ранние формы миастении фиксируются у маленьких детей и даже новорожденных.
Почему возникают миастенические расстройства
Точная причина развития миастенических расстройств до сих пор не обнаружена. Однако доподлинно установлено, что в развитии мышечной слабости играют роль аутоиммунные процессы. Типичные для болезни антитела находят в мышцах и вилочковой железе. Запустить аутоиммунные процессы могут следующие факторы:
- перенесенные инфекции;
- гиперплазия вилочковой железы;
- доброкачественные и злокачественные опухоли;
- эндокринные нарушения;
- стрессовые ситуации;
- различные травмы;
- другие аутоиммунные заболевания;
- заболевания центральной нервной системы;
- злоупотребление алкоголем и наркотиками.
Играет роль и генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных болезней. Однако миастения не считается наследственной болезнью, поэтому вероятность передачи такой патологии от родителей к детям очень низкая.
Клинические формы болезни
По времени развития синдрома выделяют две формы болезни — приобретенная миастения, которая развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, и врожденная миастения, которая диагностируется в раннем детском возрасте. Также классификация миастении проводится по месту поражения, клиническим проявлениям и наличию или отсутствию специфических антител.
Выделяют следующие виды этой патологии:
|
Вид |
Описание |
|
Глазная миастения |
При глазной форме миастении наступает слабость глазных мышц. Нарушение может влиять на фокусирование, движение глазным яблоком, закрытие или открытие век. |
|
Бульбарная миастения |
В этом случае пораженными оказываются мышцы головы, из-за чего наблюдаются проблемы с жеванием, глотанием, говорением и мимикой. |
|
Генерализованная миастения |
Поражаются все мышцы. На ранних стадиях усталость наступает только во время нагрузки. Со временем даже простые действия, как поднятие руки, вызывают трудности. |
|
Серонегативная миастения |
При этой форме болезни в анализах крови и тканях не обнаруживается антитела, которые блокируют работу рецепторов ацетилхолина или тирозинкиназы. |
|
Злокачественная миастения |
Эта форма характеризуется быстрым прогрессом, что приводит к инвалидности и утрате способности обслуживать себя самостоятельно. Эту форму также называют псевдопаралитическая миастения. |
В течении болезни выделяют особый эпизод, который называется миастенический криз. Он характеризуется резким нарастанием мышечной слабости, которая приводит к затруднению дыхания и глотания. Такое состояние может стать причиной летального исхода.
Основные симптомы миастении
Поскольку заболевание связано с нарушением в холинергических синапсах и обменом ацетилхолина, основной симптом — это быстрая усталость и мышечная слабость после привычной нагрузки. Чаще всего болезнь начинается с глазных мышц и постепенно распространяется на другие.
Среди симптомов, по которым можно заподозрить эту болезнь, выделяют следующие:
- опущение век (птоз);
- сложности с фокусировкой взгляда;
- двоение в глазах;
- трудности при приеме пищи (с движением и глотанием);
- ухудшение дикции (речь становится невнятной);
- проблемы с координацией движений;
- появление одышки.
Также человек жалуется на усталость даже после незначительного напряжения. Силы восстанавливают после отдыха. Однако новая активность вызывает все новые и постоянно усиливающиеся приступы усталости и слабости. Конкретные признаки миастении зависят от типа болезни.
Диагностика синдрома миастении
Чтобы исключить миастеноподобные заболевания и поставить правильный диагноз, необходимо записаться на консультацию к невропатологу. Он соберет первичный анамнез — когда возникли первые симптомы, в каких ситуациях проявляются, не было бы в семье похожих заболеваний.
Для подтверждения диагноза назначаются следующие обследования:
|
Обследование |
Описание |
|
Прикроватный тест |
При подозрении на миастению человека помещают в кровать и дают отдохнуть. Если проявления симптомов снижается, проводят другие обследования. Также на поврежденную мышцу могут накладывать холодный компресс. Выраженность миастенических проявлений снижается при снижении температуры. |
|
Анализ крови на антитела к ацетилхолину |
Может указывать на наличие болезни, однако не всегда является диагностически значимым, так как при некоторых формах миастении антитела не фиксируются. |
|
Электромиография |
Это метод оценки проводимости периферических нервов, спинномозговых корешков и мышц. При миастении снижается амплитуда ответа мышц.. |
|
Декремент-тест |
Проверяется нервно-мышечная передача. Декремент-тест может проводиться с прозериновой пробы, после которой проводится повторное исследование. |
|
Компьютерная томография |
Оценивает работу вилочковой железы и тимуса, обнаружить изменения в других органах и тканях. |
Также могут назначаться дополнительные обследования на выявление маркеров аутоиммунных заболеваний, которые часто сопровождают миастению, а также оценивают состояния легких и других органов. На основании собранной информации назначается лечение.
Методы лечения миастении
Возникновение миастении тесно связано с аутоиммунными процессами, поэтому лечить эту болезнь нужно комплексно. Терапия направлена на улучшение проводимости, снижение симптоматики и уменьшение аутоиммунных процессов. Для этого применяют следующие лекарства:
- препараты калия, которые улучшают сократимость мышц и проведение нервного импульса;
- иммунодепрессанты, которые влияют подавляют работу иммунитета и уменьшают аутоиммунные процессы;
- антихолинэстеразные средства, которые регулируют активность холинэстеразы, разрушающей ацетилхолин;
- цитостатики, которые влияют на метаболизм ацетилхолина;
- поддерживающие препараты, которые помогают держать организм в тонусе.
Также проводится коррекция образа жизни. Больному подбирают определенную физическую нагрузку и соответствующий рацион. Рекомендуется отказаться от вредных привычек — курения, приема алкоголя или наркотических средств. Составляется режим дня с правильным чередованием активности и отдыха.
Несмотря на то что эта болезнь считается хронической и требует постоянного лечения, прогноз при миастении благоприятный. При правильно подобранном лечении прогрессирование заболевания можно замедлить и увеличить продолжительность жизни. В современных реалиях летальный исход случается всего в 1% случаев во время миастенического криза.
Противопоказания при миастении
Лечение миастении не будет максимально эффективным без некоторой коррекции образа жизни. Что именно нельзя делать, определяет врач на основании состояния здоровья пациента. Общие рекомендации заключаются в следующем:
- Ограничивается физическая нагрузка.
- Запрещается нахождение под прямыми солнечными лучами.
- Нельзя принимать запрещенные лекарства — препараты магния, уросептики и мочегонные средства, некоторые миорелаксанты, местные анестетики, некоторые кортикостероиды и антибиотики, производные хинина, нейролептики и транквилизаторы.
Соблюдение этих противопоказаний обязательно. При обращении к врачу или получении неотложной помощи нужно обязательно сообщать о наличии миастении и списке запретов, которые рекомендовал лечащий врач.
Частые вопросы
Это один из видов миастении, при котором поражаются мышцы, отвечающие за работу глаза. Она проявляется в виде нарушения фокусировки зрения, двоения изображения, опущением век и другими подобными симптомами.
Основные симптомы миастении — выраженная мышечная слабость и быстрая утомляемость даже при незначительной физической нагрузке. К этому приводят аутоиммунные процессы, которые развиваются под влиянием некоторых провоцирующих факторов.
Да, существует врожденная форма миастении, первые симптомы которой могут проявляться уже после рождения. Однако чаще эта патология начинает развиваться в возрасте 20–40 лет.
Для этого нужно пройти соответствующие обследования — прикроватный тест, декремент-тест, электромиографию, компьютерную томографию и анализы крови на антитела к ацетилхолину. На основании результатов обследований и общей клинической картине ставится диагноз.
Лечение болезни направлено на уменьшение выраженности аутоиммунных процессов, улучшение проводимости и сократимости мышц, поддержание организма в тонусе. Также рекомендуется скорректировать образ жизни и строго учитывать противопоказания, о которых говорит врач.
Заключение эксперта
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет атакует ацетилхолиновые рецепторы. Это приводит к появлению мышечной слабости и быстрой утомляемости. Чтобы диагностировать заболевание, нужно обратиться к неврологу. Он составит план обследования и назначит подходящее лечение.
Стаж 35 лет
Консультаций 1121
Статей 134
