Патогенез заболевания
Центральная нервная система — сложная структура, которая состоит из разных типов тканей. Нервная ткань, состоящая из белого и серого вещества, заключена в твердую и мягкие оболочки из соединительной ткани. Между этими оболочками располагается сосудистая сетка, которая называется паутинная оболочка, и спинномозговая жидкость или ликвор.
Отдельные участки покрыты особыми тканями. Например, желудочки мозга и центральный канал спинного мозга выстланы эпендимой — особые клетки нейроглии, которые обеспечивают циркуляцию спинномозговой жидкости, выполняют функцию опоры, разграничения и секреции некоторых веществ, необходимых для обеспечения постоянного состава ликвора.
Если в клетках эпендимы происходят мутации, в этом месте начинает формироваться опухоль, которая называется злокачественная эпендимома. Этот тип новообразований относится к первичным и часто дает метастазы в другие органы. Эпендимома считается третьим по распространенности онкологическим заболеванием головного мозга. На нее приходится 10% впервые диагностированных опухолей.
Симптомы патологии
Признаки эпендимомы зависят от возраста, в котором начала изменяться эпендима желудочков, размера опухоли, места ее прорастания и общего состояния здоровья ребенка или взрослого. Заподозрить этот вид новообразований можно по следующим симптомам:
- сильные головные боли или боли в спине, которые не купируются простыми обезболивающими;
- тошнота или рвота в утренние часы или сразу после пробуждения;
- снижение когнитивных функций;
- шаткость походки, нарушение равновесия и координации движений;
- трудности с мочеиспусканием и дефекацией;
- нарушение работы ЖКТ;
- изменение характера, повышенная раздражительность.
В некоторых случаях у детей спонтанно развивается судорожный синдром. У младенцев может изменяться размер головы и наблюдаться отставание в моторном и психическом развитии.
Персональный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону
Семейный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону
Максимальный пакет безлимитного круглосуточного общения с российскими врачами по телефону
Причины развития
Роль конкретных факторов риска в развитии эпендимомы не установлены. Она одинаково часто встречается у мужчин и женщин, не зависит от места жительства или влияния каких-либо внешних факторов. Вместе с тем, по статистике, она чаще встречается у детей, чем у взрослых — 2,2 случая на миллион в первые годы жизни против 1,6 случаев на миллион во взрослом возрасте.
Генетическое обследование показывает мутации в клетках опухоли, однако что именно приводит к их появлению до сих пор неясно. Есть мнение, что риск развития опухолей мозга, в том числе и эпендимомы, увеличивается у детей с мутацией в гене НФ2, который приводит к развитию нейрофиброматоза II типа.
Основные виды
Классификация проводится по локализации опухоли, злокачественности процесса и гистологии. В соответствии с международной классификацией, одобренной Всемирной организацией здравоохранения, выделяют следующие виды эпендимом:
Вид |
Описание |
Миксопапиллярная эпендимома |
Локализуется в области конского хвоста спинного мозга. Для нее характерна дистрофия ткани и образование множественных кист. Наименее злокачественный тип рака. |
Анапластическая эпендимома |
Опухоли образуются в задней черепной ямке или головном мозге. Относится к опухолям 3 степени злокачественности. |
Истинная эпендимома |
Это классическая эпендимома желудочков. Образует периваскулярные и истинные «розетки». Обладает 2 степенью злокачественности. |
Эпендимобластома |
Самый злокачественный тип эпендимом. Для этой опухоли характерно снижение дифференциации клеток и быстрый рост. |
Субэпендимома |
Формируется из клеток субэпендимальной глии в желудочках мозга. Образует характерные узелки. Относится к опухолям с низкой злокачественностью. |
В большинстве случаев этот вид онкологических заболеваний встречается у детей до 8 лет, причем 30% случаев приходится на первые 3 года жизни детей. Из-за раннего старта даже полное излечение приводит к развитию неврологических последствий.
К какому врачу обратиться
Первичной диагностикой может заниматься терапевт или невропатолог. Лечение эпендимомы проводит онколог. Последующей реабилитацией также занимаются невролог и терапевт.
Методы диагностики
Симптомы многих опухолей мозга схожи, поэтому диагностику проводят с целью дифференциации диагноза от других онкозаболеваний мозга (глиобластомы, менингиомы, астроцитомы и так далее). Также во время обследования выясняется местоположение опухоли, ее размер, наличие или отсутствие метастазов.
При подозрении на опухоли мозга ребенка или взрослого направляют на консультацию к профильному специалисту. Для точного диагноза проводят МРТ или КТ, которые помогают определить расположение и размер опухоли. После этого пациента направляют на биопсию, с помощью которой определяют тип опухоли.
По МКБ-10 диагноз «Эпендимома» относится к группе злокачественных новообразований головного мозга, которые имеют код C71. Опухоль бокового желудочка кодируется как C71.5, эпендимома 4 желудочка головного мозга или ствола спинного мозга — как C71.7.
Лечение эпендимомы
После определения параметров опухоли лечащий врач составляет план лечения. При этом оцениваются все риски того или иного вида лечения. Терапией первого выбора считается хирургическое удаление опухоли, в том числе с использованием методов радиохирургии. Во время операции врач старается удалить максимальное число пораженных клеток.
Если удалить опухоль полностью не получается, проводится лучевая и химиотерапия. Эти методы применяются и при рецидиве опухолевого процесса. Использование этих методов увеличивают выживаемость и продолжительность жизни пациента. В целом, прогноз благоприятный. Летальным исходом заканчиваются только 6–8% случаев эпендимом.
Вместе с тем даже полное выздоровление может вызывать некоторые неврологические последствия, так как вместе с больными тканями частично удаляются и здоровые.Обычно обнаруживаются патологии в ЦНС. Поражения в периферической нервной системе развиваются реже.
Частые вопросы
Это опухоль , для формирования которой нужна особая ткань — эпендима. Она выстилает желудочки головного и ствол спинного мозга. Опухолевый процесс захватывает четвертый и боковые желудочки, реже — спинной мозг.
Ключевой признак — сильная боль в голове или спине, которую нельзя купировать стандартными обезболивающими. По мере роста опухоли к ним добавляются когнитивные расстройства, нарушение координации движения, судороги.
При своевременном выявлении опухоли ее можно победить. Для этого применяются хирургические методы, а также химио- и лучевая терапия. Полное излечение наступает в 60% случаев, если нет осложняющих течение болезни факторов.
Заключение эксперта
Эпендимома — третья по распространенности опухоль мозга. На них приходится от 5 до 14% первичных опухолей головного мозга. Этот вид опухолей формируется в любом возрасте и проявляется болями и неврологическими нарушениями. В лечении применяют комбинированные методы терапии.